Синдромът на Вегенер е некротизиращ грануломатозен васкулит на средните и малките по размер съдове на дихателната и бъбречната система, с необратим, прогресиращ ход.
Той уврежда горните и долните дихателни пътища (носна лигавица, ларинкс, трахея и бронхи) и бъбреците.
Грануломите са възловидни уплътнения в стената на съда. Поради това синдромът на Вегенер се нарича още и грануломатоза на Вегенер.1
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Синдромът на Вегенер е рядка болест. Среща се във всички части на света със значителна разлика в честотата и остротата на болестните изяви при различните раси – 97% от болните са от европеидната, 2% – от негроидната, и 1% – от другите раси.
Причината са различните вътрешни (генетични – предразполагащи) и външни фактори, като начин на живот, хранене, професия, социален стрес или съчетание между тях при различните социални и професионални групи. Тези фактори утежняват протичането на васкулита, но не са непосредствена причина за неговото появяване.
Мъжете и жените боледуват почти еднакво често – съотношението между тях е 1.3:1.
Грануломатозата на Вегенер се появява най-често около 40-годишна възраст.1
ЕТИОЛОГИЯ
На този етап от развитието на науката причината за появяването на синдрома на Вегенер е неизвестна.
Обсъжда се ролята на голям брой вируси, бактерии, гъбични и други инфекции, вдишване на различни вредни химически вещества и съединения, медикаментозни въздействия, прилагане на серуми и ваксини и др., но за нито едно от тях болестотворната роля не е доказана със сигурност.1
ПАТОГЕНЕЗА
Синдромът на Вегенер се развива вследствие автоимунни механизми.
От въздействието на неизвестния болестотворен причинител организмът на болния синтезира автоантитела, които заедно с други фактори на имунитета като комплемент, лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и т.н. атакуват, възпаляват и увреждат малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателните пътища и бъбреците и причиняват развитието на грануломите в тяхната стена.
Специфичните антитела за синдрома на Вегенер са т.нар. АНЦА (антинеутрофилни цитоплазмени антитела). Биват два вида – “п” и “ц”. Типични за синдрома на Вегенер са цАНЦА.
От възпалението съдовият просвет намалява. Това затруднява снабдяването на носната лигавица, ларинкса, трахеята, бронхите и бъбреците с кислород и хранителни вещества, в резултат на което загиват отделни участъци от тези органи.1
ПАТОАНАТОМИЯ
Възпалението засяга малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателната система и бъбреците.
Съдовата стена е оточна, задебелена, на места изтънена, разширена, с възловидни уплътнения по протежението ѝ. По вътрешността на съда се отлагат различни кръвни клетки и се създава възможност за образуване на кръвни съсиреци и стеснение на просвета.
Засегнатите от васкулита белодробни и бъбречни структури са бледи, изпъстрени с участъци загинала тъкан.
Болестта нарушава функцията на белите дробове и бъбреците.
Функционалният капацитет на болните е значително ограничен – през първите етапи – от активността на възпалението и дискомфорта, свързан с него, а в крайните – от необратимите белодробни и бъбречни промени, които снижават в значителна степен качеството на живота.
В част от случаите, най-вече при забавено лечение и напредване на болестта, болните трудно се обслужват сами в ежедневието и се нуждаят от чужда помощ.1
КЛИНИЧНА КАРТИНА
Основните симптоми на болестта. Това са:
- Прояви от страна на горните дихателни пътища – отделяне на секрет от носа, поява на язви по носната лигавица, развитие на синузит (възпаление на синусите), трахеит (възпаление на трахеята), отит (възпаление на вътрешните и външните структури на ушите) и др.
Срещат се при около 70% от болните и обикновено в началото се интерпретират като прояви на алергия или инфекция. Лечението в тази насока не дава желаните резултати. Вместо да намаляват, проявите се задълбочават и се усложняват, ако болният не се лекува адекватно с кортикостероиди и имуносупресори – появява се кървене от носа, носната преграда може да се пробие, носът се деформира и др.
- Прояви от страна на долните дихателни пътища и белите дробове – поява на кашлица с отделяне на оскъдно количество храчки с примеси от кръв в тях, болки в гърдите, развитие на плеврит (възпаление на плеврата – обвивката на белия дроб).
Установяват се при около 50% от болните.
- Прояви от страна на бъбреците – развитие на гломерулонефрит (възпаление на бъбрека). В началото бъбречните прояви обикновено са безсимптомни.
В хода на болестта урината почервенява, при изследването ѝ се установяват белтък и кръв, появяват се отоци по лицето, анемия. Ако болните не се лекуват своевременно, бъбречните промени напредват до крайния стадий на всяка бъбречна увреда – развитие на бъбречна недостатъчност (неспособност на бъбреците да изпълняват специфичните си биологични функции – да изхвърлят от организма във външната среда различни разградни продукти от обмяната на веществата.
- Прояви от страна на опорно-двигателния апарат – поява на мускулни и ставни болки. Артрит се развива сравнително рядко – при 60-70% от болните.
- Кожни прояви – подкожни възли, надигнат кожен обрив, по-рядко язви, мехурчета и др. Установяват се при 40-50% от болните.
- Прояви от страна на други органи – те са редки и не са типични за синдрома на Вегенер – нервни – неврит (възпаление на нервите), при 15% от болните; перикардит (възпаление на обвивката на сърцето) – при 5% от болните.
- Инфекции – най-чести са дихателните инфекции поради разязвяването на носната и трахеалната лигавица. Това благоприятства навлизането на бактерии в стената на дихателните пътища.
Намалението на защитните сили и залежаването на болните благоприятства развитието на инфекциите. В този случай антибиотичното лечение е с много добър ефект. Трябва да се проведе максимално рано, след вземане на натривка и посявка от инфектираните участъци и определяне на най-подходящия антибиотик и най-добрите дози в конкретния случай. За целта е нужно болният да потърси своевременно помощта на ревматолог.
Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания. Болният развива типичните симптоми на васкулита в продължение на седмици, понякога до месеци – прояви от страна на горните дихателни пътища (секрет от носа, незаздравяващи язви по носната лигавица), по-късно или едновременно с тях – и прояви от страна на белите дробове (кашлица, кръвохрак, гръдни болки, задух) и бъбреците (поява на отоци, белтък и кръв в урината и т.н.).
По-рядко болестта започва със същите симптоми бързо и внезапно и за кратко време или мълниеносно, в рамките на дни, се оформят типичните белези.
Болестта има непрекъснат прогресиращ ход. Това налага непрекъснато лечение до края на живота.1
Научи още за....
Вие сте медицински специалист?
Разберете повече за лечението на Синдрома на Вегенер, като се регистрирате сега!
Референции:
1. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011