Диференциална диагноза

Въпреки че UIP моделът е характерен, той не е патогномоничен за ИБФ. Можем да го видим при други интерстициални белодробни заболявания, главно при фиброзен неспецифичен интерстициален пневмонит (NSIP), фибротичен свръхчувствителен пневмонит (FHP), колагенови заболявания (особено ревматоиден артрит), азбестоза и саркоидоза в IV стадий. Най-важната и често срещана диференциална диагноза е с фиброзна NSIP, с FHP и с колагенови заболявания.¹

Съдова колагеноза

Пациенти без клинични или серологични признаци в началото, по-късно може да развият симптоми на подлежащо заболяване на съединителната тъкан (напр. артрит, абнормни кожни промени)²
Съдовата колагеноза е честа причина за интерстициална пневмония, особено неспецифичен интерстициален пневмонит³
Значителен процент от пациентите с неспецифичен интерстициален пневмонит имат симптоми предполагащи, но несрещащи критериите за съдова колагеноза; въпреки, че тези случаи все още се приемат за идиопатична интерстициална пневмония⁴

Рентгенологични признаци²

Бронхиектазии далече от фибротичните участъци
Белези на белодробна хипертония, непропорционални на размера на фиброзата
Плеврален или перикарден излив, аномалии в хранопровода или костите

Компютърна томография. Белодробен прозорец. На нивото на базалните отдели на белите дробове се визуализират субплеврални фиброзни интерстициални изменения, включващи ретикуларни промени и тракционни бронхиектазии. Наблюдава се и нодул с размер 22 мм в лявата белодробна основа.^{4, 5}

Хистологични признаци²

Плътен периваскуларен колаген
Обширен плеврит
Лимфоидни агрегати с формиране на герминативен център
Открояваща се плазмоцитна инфилтрация

Хистологичен препарат от бял дроб. На малко увеличение се визуализира кистозна дилатация на дисталните дихателни пътища с редки фибробластни огнища в стените на кистозните образувания, свързани с петнисти, умерени лимфоидни инфилтрати.^4,5

Хиперсензитивен пневмонит и азбестоза

Хиперсензитивен пневмонит³

Азбестоза⁶

Рентгенологични признаци²

Области с намалено просветляване
Центролобуларни нодули; средно-върхово преобладаване
Плаки и/или значително задебеляване на плеврата
Ограничен обхват

Хистологични признаци ²

Клетъчна интерстициална пневмония
Мултинуклеарни гигантски клетки или грануломи, разположени около бронхиолите
Азбестозни телца
Фиброза на бронхиалната стена
Редки фибробластни огнища

Фамилна интерстициална пневмония и генетични рискови фактори

Фамилна интерстициална пневмония (FIP)

FIP* е наличие на ИБФ при ≥ 2 члена на една и съща фамилия и представлява по-малко от 5% от общия брой случаи с ИБФ²
Фамилната и спорадичната ИБФ са клинично и хистологично неразличими, въпреки че фамилните форми могат да се проявят в по-ранна възраст и показват различни модели на генна транскрипция^2,3
Всички пациенти суспектни за ИБФ следователно трябва да се разпитат за фамилна анамнеза, тъй като това може да провокира търсене на генни мутации ¹

Генетични рискови фактори^2,3

Идентифицираните гени, предразполагащи към FIP, принадлежат в две отличителни групи:⁸

- Сърфактант-свързани гени: SFTPC (между 2 и 25%), SFTPA2 (<1%), ABCA3

Най-честата мутация (в SFTPC) води до проблем в протеиновия транспорт, при който пропротеинът е неправилно изпратен директно към плазмената мембрана. Това води до промени в контрола на правилното сформиране на протеините, което се асоциира с блокиране на пътя на автофагията.

- Теломер-свързани гени: TERT (8-15%), TERC (<1%), PARN (3-5%)

Мутациите в теломер-свързаните гени обикновено водят до промени в клетъчната хомеостаза чрез механизми на хаплонедостатъчност. Почти всички мутации в гените, свързани с теломерите, резултират във фенотип, при който има намалена функционална активност на теломеразата.

Едно геномно сканиране показа общ вариант в промотъра на гена MUC5B*, който е свързан с развитието на фамилната и спорадичната форма на ИБФ^6,8

*FIP: фамилна интерстициална пневмония; IIP: идиопатична интерстициална пневмония; MUC5B: муцин 5B; SFTPA2: сърфактант протеин A2; SFTPC: сърфактант протеин C; ABCA3: Член на подсемейството АТФ-свързваща касета A; TERC: теломеразен РНК компонент; TERT: теломераза обратна транскриптаза; PARN: поли-А-специфична рибонуклеаза.

Едновременно присъстващи модели

На повечето пациенти с хронична идиопатична интерстициална пневмония може да се постави клинико-рентгенологична хистологична диагноза; въпреки това, множество хистологични и/или HRCT модели могат да бъдат установени при един и същ пациент³
Различни модели могат да бъдат видяни на една биопсия или няколко биопсии от различни участъци или когато хистологичните и HRCT модели се различават ⁹
Когато съществуват няколко модела едновременно, мултидисциплинарна дискусия може да определи клиничната значимост на отделните модели ^9,11

Комбинирана белодробна фиброза и емфизем (CPFE)^3,10,12

CPFE представлява хетерогенна популация от пациенти, но не се смята, че представлява отделна форма на IIP
Пациенти с CPFE имат повишен риск от развитие на белодробна хипертония, което предвещава лоша прогноза
Потенциално CPFE може да бъде предизвикан от гастроезофагеален рефлукс, причинен от тютюнопушене
Други хипотези предполагат, че механизмът на патогенеза на CPFE е автоимунен.
Генетичните фактори могат да имат участие при развитието на болестта, но до този момент няма солидни доказателства.
На КТ снимка при CPFE се наблюдават структурни промени, които се откриват и при ИБФ: фиброза и промени тип пчелна пита.
Хистологично се наблюдават дебелостенни кистозни лезии, при които има емфизематозно разрушаване и разширяване на мембранни и респираторни бронхиоли с фиброза.¹²

CPFE: комбинирана белодробна фиброза и емфизем; HRCT: високо-резолюционна компютърна томография; IIP: идиопатична интерстициална пневмония

Референции:

1. Benegas Urteaga M, Ramírez Ruz J, Sánchez González M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Radiologia (Engl Ed). 2022 Dec;64 Suppl 3:227-239. doi: 10.1016/j.rxeng.2022.10.009. PMID: 36737162.
2. Spagnolo P et al. Multidiscip Respir Med 2012;7:42; 6, 1
3. Travis MD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–748; 2
4. Fischer A et al. Lancet 2012;380:689–98.
5. Yoo, H., et al. "Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Disease (Ctd-Ild) and Interstitial Lung Abnormality (Ila): Evolving Concept of Ct Findings, Pathology and Management." Eur J Radiol Open 8 (2021): 100311.
6. Seibold MA et al. N Engl J Med 2011;364:1503–1512; 3
7. Roggli VL et al. Arch Pathol Lab Med 2010;134:462–480; 3. Spagnolo P et al. Multidiscip Respir Med 2012;7:42.
8. Kropski, J. A. "Familial Interstitial Lung Disease." Semin Respir Crit Care Med 41.2 (2020): 229-37.
9. Ebner, Lukas, et al. "Meta-Analysis of the Radiological and Clinical Features of Usual Interstitial Pneumonia (Uip) and Nonspecific Interstitial Pneumonia (Nsip)." PLOS ONE 15.1 (2020): e0226084.
10. Jankowich MD and Rounds SIS. Chest 2012;141:222–231.
11. Raghu, G., et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official Ats/Ers/Jrs/Alat Clinical Practice Guideline." Am J Respir Crit Care Med 205.9 (2022): e18-e47.
12. Hage, R., et al. "Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema (Cpfe) Clinical Features and Management." Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 16 (2021): 167-77.

Вие сте медицински специалист?

Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!

Вие сте медицински специалист?

Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!

Вие сте медицински специалист?

Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!

Вие сте медицински специалист?

Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!