Диференциална диагноза
Съдова колагеноза
- Пациенти без клинични или серологични признаци в началото, по-късно може да развият симптоми на подлежащо заболяване на съединителната тъкан (напр. артрит, абнормни кожни промени)1
- Съдовата колагеноза е честа причина за интерстициална пневмония, особено неспецифичен интерстициален пневмонит2
- Значителен процент от пациентите с неспецифичен интерстициален пневмонит имат симптоми предполагащи, но несрещащи критериите за съдова колагеноза; въпреки, че тези случаи все още се приемат за идиопатична интерстициална пневмония3
Научи още за....
Рентгенологични признаци1
- Бронхиектазии далече от фибротичните участъци
- Белези на белодробна хипертония, непропорционални на размера на фиброзата
- Плеврален или перикарден излив, аномалии в хранопровода или костите
Хистологични признаци1
- Плътен периваскуларен колаген
- Обширен плеврит
- Лимфоидни агрегати с формиране на герминативен център
- Открояваща се плазмоцитна инфилтрация
Хиперсензитивен пневмонит и азбестоза
Хиперсензитивен пневмонит2
Азбестоза5
| Рентгенологични признаци1 |
|
|
||
Хистологични признаци1
|
|
|
Фамилна интерстициална пневмония и генетични рискови фактори
Фамилна интерстициална пневмония (FIP)
- FIP* е наличие на ИБФ при ≥ 2 члена на една и съща фамилия и представлява по-малко от 5% от общия брой случаи с ИБФ1
- Фамилната и спорадичната ИБФ са клинично и хистологично неразличими, въпреки че фамилните форми могат да се проявят в по-ранна възраст и показват различни модели на генна транскрипция1,2
- Всички пациенти суспектни за ИБФ следователно трябва да се разпитат за фамилна анамнеза, тъй като това може да провокира търсене на генни мутации 1
Генетични рискови фактори1,2
- Хетерозиготни мутации в следните гени са отговорни за ~20% от всички случаи на FIP
–SFTPC* (~1%)
–SFTPA2 (~1%)
–TERT* (~15%)
–TERC* (~1%)
- Едно геномно сканиране показа общ вариант в промотъра на гена MUC5B*, който е свързан с развитието на фамилната и спорадичната форма на ИБФ4,6
*FIP: фамилна интерстициална пневмония; IIP: идиопатична интерстициална пневмония; MUC5B: муцин 5B; SFTPA2: сърфактант протеин A2; SFTPC: сърфактант протеин C; TERC: теломеразен РНК компонент; TERT: теломераза обратна транскриптаза.
Едновременно присъстващи модели
- На повечето пациенти с хронична идиопатична интерстициална пневмония може да се постави клинико-рентгенологична хистологична диагноза; въпреки това, множество хистологични и/или HRCT модели могат да бъдат установени при един и същ пациент2
- Различни модели могат да бъдат видяни на една биопсия или няколко биопсии от различни участъци или когато хистологичните и HRCT модели се различават7,8
- Когато съществуват няколко модела едновременно, мултидисциплинарна дискусия може да определи клиничната значимост на отделните модели 10
Комбинирана белодробна фиброза и емфизем (CPFE)2,9
- CPFE представлява хетерогенна популация от пациенти, но не се смята, че представлява отделна форма на IIP
- Пациенти с CPFE имат повишен риск от развитие на белодробна хипертония, което предвещава лоша прогноза
CPFE: комбинирана белодробна фиброза и емфизем; HRCT: високо-резолюционна компютърна томография; IIP: идиопатична интерстициална пневмония
Референции:
1. Spagnolo P et al. Multidiscip Respir Med 2012;7:42; 6, 1
2. Travis MD et al. Am J Respir Crit Care Med 2013;188:733–748; 2
3. Fischer A et al. Lancet 2012;380:689–98.
4. Seibold MA et al. N Engl J Med 2011;364:1503–1512; 3
5. Roggli VL et al. Arch Pathol Lab Med 2010;134:462–480; 3. Spagnolo P et al. Multidiscip Respir Med 2012;7:42.
6. Kropski JA et al. Am J Respir Crit Care Med 2015;191:417–426.
7. Flaherty KR et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:1722–1727, 2001;
8. Flaherty KR et al. Thorax 2003;58:143–143
9. Jankowich MD and Rounds SIS. Chest 2012;141:222–231.
10. Raghu G et al. Am J Repir Crit Care Med 2011;183:788–824;