Етиологията на ИБФ е неизвестна, като се смята, че е резултат от действието на различни фактори у генетично предразположени индивиди.1
За разлика от други форми на интерстициални белодробни заболявания (които предизвикват силно разрастване на съединителна тъкан между алвеолите в белите дробове), диагнозата ИБФ означава, че причината за патологичното разрастване на съединителна тъкан в белите дробове не може да бъде установена.1-4
Медицинската общност не е открила все още защо някои хора развиват ИБФ, а други изложени на същите рискови фактори нямат заболяване.1,2
Докато генетичните фактори за развитието на заболяването не са добре установени, учените смятат, че в някои случаи ИБФ може да бъде резултат от взаимодействието между генетични (наследствени) фактори и фактори на околната среда.1,2
Генетични фактори: мутации в различни гени. Няма установени генетични тестове за определяне на предразположението към ИБФ. 1,2
Фактори от средата: пушенето на повече от 20 кутии на година и експозицията на метален и дървесен прах се смятат за рискови фактори за ИБФ. 1,2
Гастроезофагеален рефлукс: Различни проучвания показват, че гастроезофагеалният рефлукс е рисков фактор за ИБФ.5
Вирусни инфекции: Не съществуват категорични доказателства, че вирусните инфекции (хепатит С, херпес вирус, цитомегаловирус и др.) са етиологични фактори за ИБФ, въпреки че тяхната роля продължава да се проучва. 2
Автоимунна генеза. Възможният автоимунен произход на ИБФ се основава на факта, че радиологични и/или хистологични прояви на обикновена интерстициална пневмония са свързани със съединително-тъканни заболявания.2
Епидемиологични данни
В Европа годишната заболеваемост от идиопатична белодробна фиброза варира между 0.22 и 7.4 на 100 000, а болестността се изчислява между 1.25 и 23.4 на 100 000.6
Заболеваемостта и болестността от идиопатична белодробна фиброза се увеличава с възрастта, като по-често боледуват мъжете. 6
Смъртността от идиопатична белодробна фиброза на първата година е 6,6 %, а на втората година 13,7 %.7
Научи още за....
Референции:
1. Адаптирано по Mcneal K, Schwartz DA. The genetic and environmental causes of pulmonary fibrosis. Proc Am Thorac Soc. 2012; 9:120-125
2. Antoni Xaubet et al. Guidelines for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis; Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343–353
3. Meltzer E.B., Noble P. W. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 8
4. American Thoracic Society. Patient Information Sheet . Am J Respir Crit Care Med Vol. 183, P1-P2, 2011
5. Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ et al. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Amer J Respir Crit Care Med. 2011; 184:1390-1394
6. Nalysnyk L, Cid-Ruzafa J., Rotella P. et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 355–361
7. E. King T., Albera C., Bradford W. Z. et al, All-cause mortality rate in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Implications for the design and execution of clinical trials. Amer J Respir Crit Care Med 2014; 189: 825–831