Фиг.1. Фиброза с архитектурни изкривявания (белези, къси стрелки) противопоставена на нормален бял дроб (върхове на стрелки). Обърнете внимание на обширна фиброза около дихателните пътища, причиняваща тракционна бронхиолектаза (дълга стрелка).6
Ако HRCT не показва типичен модел на сигурна обикновена интерстициална пневмония (UIP), окончателната диагноза трябва да се постави с помощта на хирургична белодробна биопсия. 1,2
Биопсичният материал, ако е възможно, трябва да бъде взет от повече от един белодробен дял. Средният дял и лингулата трябва да се избягват, тъй като тези зони често показват неспецифични промени. 1,2
Хистологичният модел на обикновена интерстициална пневмония се дефинира чрез наличието на следните четири критерия: 1-6
- Данни за изразена фиброза или нарушаване на архитектониката на белия дроб. При UIP фиброзата винаги присъства в субплевралния и парасепталния белодробен паренхим, но също така обикновено се простира по-дълбоко в лобулите и често включва перибронхиален паренхим. В напреднали случаи лобулите са напълно заличени. Промените тип пчелна пита водят до значително изменение на белодробната архитектура. Наличието на кистозно разширени бронхиоли и алвеоларни канали, покрити с бронхиоларен епител и изпълнени с муцин и възпалителни клетки, е показателно за краен стадий на фиброзата.6
- Хетерогенност на фиброзата - наличие на редуващи се участъци от нормален белодробен паренхим и области на фиброза.
- Фибробластни огнища. Обикновено се намират на границата между плътна фиброза и нормална белодробна тъкан. Представят се като куполообразни колекции от фибробласти в интерстициума. Често срещани са в UIP, но не са специфични.6
- Липса на признаци, отхвърлящи диагнозата обикновена интерстициална пневмония.
UIP моделът се счита за сигурен само при наличието на ВСИЧКИТЕ четири критерия. Ако някои от тях липсват, тогава моделът се класифицира като „вероятен“, „възможен“ или „несъвместим с UIP“. 2
- При липсата на типичен UIP модел, но при наличие на възможни или нехарактерни за UIP признаци на HRCT, трябва да се обмисли хирургична белодробна биопсия.
- Тогава ИБФ се диагностицира на базата на специфична комбинация от HRCT и хистологична биопсия. 1,2
- Възможно е да се използва трансбронхиална криобиопсия, която е по-безопасна от оперативната белодробна биопсия, но трансбронхиалната биопсия невинаги предоставя достатъчно дефинитивни характеристики за UIP.1,2,4
Фиг.2. Промени тип пчелна пита в UIP. A. Тази снимка показва архитектурно изкривяване с обширни промени тип пчелна пита, проявяващи се като групи от разширени, пълни с муцин въздушни пространства (къси стрелки). Не се установява нормална белодробна архитектура. Сравнете промяната на областите с изменения тип пчелна пита (къси стрелки) с разширени дихателни пътища (тракционна бронхиолектаза, дълги стрелки). B. Промени тип пчелна пита при голямо увеличение. Разширеният бронх е отгоре. Областите тип пчелна пита са пълни с муцин (къси стрелки) и са облицовани с епител от респираторен тип (върхове на стрелки).6
Фиг.3. Фибробластни огнища в UIP (стрелки). Обърнете внимание, че тези колекции от фибробласти (A–C) са разположени в интерстициума, със слой от епителни клетки, покриващ тяхната луминална повърхност.6
Вероятен модел на UIP. Този модел включва някои характеристики на UIP, но му липсват определени елементи за окончателна диагноза на UIP. По-конкретно, може да има подчертана фиброза и нарушаване на архитектониката на белия дроб без наличие на фибробластни фокуси. Трябва да липсват характеристики, предполагащи алтернативна диагноза. 2,3
- Докато предишните насоки разграничават “сигурен” и “вероятен” UIP модел въз основа на наличието на промени тип пчелна пита, последните препоръки подчертават, че “пчелната пита” и тракционните бронхиектазии/бронхиолоектазии са част от един непрекъснат процес. Наличието на промени тип пчелна пита при HRCT показва силна хистологична корелация с бронхиолоектазиите.5
Неопределен за модел на UIP. Тази категория се използва, когато има фиброза със или без нарушаване на архитектониката на белия дроб, но характеристиките са недостатъчни, за да се класифицират като UIP или да се предложи алтернативна диагноза. Може да включва случаи, при които хистологичните находки са нетипични или се припокриват с други модели. 2,3
Алтернативна диагноза. Този модел се идентифицира, когато хистологичните характеристики ясно показват диагноза, различна от UIP. Примерите включват наличието на хиалинни мембрани, грануломи, подчертан интерстициален възпалителен клетъчен инфилтрат различен от пчелната пита, Лангерхансови клетки или други характеристики, предполагащи алтернативна диагноза.2,3,4
Фиг.4. Фибробластни огнища
За поставяне на диагноза ИБФ се извършва мултидисциплинарна оценка от пулмолози, рентгенолози и патолози, специализирани в диагностиката и обработката на пациенти с дифузни паренхимни белодробни болести. Този подход дава възможност за по-висока диагностична сигурност, като това е отразено в широко приетите препоръки за поставяне на диагнозата. Основно предимство на мултидисциплинарната диагностика е, че тя намалява диагностичните неточности породени от признатите ограничения във всяка от трите области.1,5,7
Референции:
1. Lynch, D. A., et al. "Diagnostic Criteria for Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Fleischner Society White Paper." Lancet Respir Med 6.2 (2018): 138-53.
2. Raghu, G., et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official Ats/Ers/Jrs/Alat Clinical Practice Guideline." Am J Respir Crit Care Med 205.9 (2022): e18-e47.
3. Benegas Urteaga M, Ramírez Ruz J, Sánchez González M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Radiologia (Engl Ed). 2022 Dec;64 Suppl 3:227-239. doi: 10.1016/j.rxeng.2022.10.009. PMID: 36737162.
4. Kishaba T. Evaluation and management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respir Investig. 2019 Jul;57(4):300-311. doi: 10.1016/j.resinv.2019.02.003. Epub 2019 Mar 8. PMID: 30853366.
5. Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, Richeldi L, Martinez FJ, Kolb M, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957. doi: 10.1183/13993003.00957-2022. PMID: 36702498.
6. Mukhopadhyay S. Usual interstitial pneumonia (UIP): a clinically significant pathologic diagnosis. Mod Pathol. 2022 May;35(5):580-588. doi: 10.1038/s41379-022-01053-3. Epub 2022 Feb 28. PMID: 35228663.
7. Sankari A, Chapman K, Ullah S. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. 2024 Apr 23. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan–. PMID: 28846333. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448162/#article-28027.s8
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
