Специалистите, които провеждат лечението на пациентите с идиопатична белодробна фиброза са лекарите със специалност по белодробни болести. Терапевтичният подход включва: 1,2
а) спазване на утвърдените препоръки за употреба на антифибротични медикаменти
б) избягване на влошаващите заболяването фактори (гастроезофагеален рефлукс5, инфекции на дихателните пътища, белодробна хипертония)
в) справяне със симптомите на ИБФ, главно кашлица и задух
г) преценка за белодробна трансплантация при пациенти, които отговарят на критериите за това; много от пациентите с ИБФ са неподходящи, поради възраст, съпътстващи заболявания или силно ограничен функционален статус 3
д) физическа и белодробна рехабилитация с цел подобряване на симптомите
е) кислородна терапия, който да спомогне дишането, особено ако сатурацията е ниска
ж) прилагане на палиативно лечение в крайната фаза на заболяването.
Въз основа на новите разбирания за патогенезата на идиопатичната белодробна фиброза, противовъзпалителното и имуномодулиращото лечение не е доказано, че модифицира хода на заболяването. 1
Още през 2003 г. обзор на Cohrane групата показва, че глюкокортикостероидите не са ефективни при лечението на ИБФ.4 Кортикостероидите могат да бъдат прилагани краткотрайно при остра екзастербация или да помогнат за овладяването на остра кашлица.2
На този етап основното лечение на ИБФ е чрез антифибротични лекарства, които представляват различни видове медикаменти. Има разработени специфични молекули, които имат антифибротично, противовъзпалително и антиоксидантно действие и влияят на TNF-активираните пътища при ИБФ. Възможно е и използването на тирозин-киназни инхибитори, които могат да потискат сигнални пътища, свързани с рецептор на васкуларен ендотелен растежен фактор (VEGF), рецептор на фибробластен растежен фактор 1-3 (FGF 1-3) и рецептор на тромбоцитен растежен фактор (PDGF) α и β. Потискането на тези клетъчни пътища води до намалена фибробластна активност.6
Разработват се потенциални нови терапии за лечение на ИБФ:6
- Стволови клетки. Трансплантацията на мезенхимни стволови клетки е нефармакологичен вид терапия, която може да влияе върху белодробните наранявания и възстановяване чрез регулиране на фибротичните процеси.
- Пентраксин. Пентраксините са протеиново семейство от 3 реактивни плазмени протеини, които се произвеждат в черния дроб и участват във възпалението и вродения имунитет. Пентраксин 2 (PTX2) може да модулира заздравяването на рани и фиброзното ремоделиране на наранена тъкан и също така да модифицира прикрепянето на неутрофилите, и да инхибира диференциацията на моноцитите в профибротични макрофаги и фиброцити. Освен това инхибира производството на TGF-β, който е ключов за патогенезата на ИБФ.
- Моноклонални антитела. Разработено е човешко рекомбинантно моноклонално антитяло, което таргетира растежен фактор на съединителната тъкан (CTGF) и по този начин може да ограничи прогресията на фиброза при ИБФ.
- Инхибитори на автотаксин. Автотаксинът е ензим, който хидролизира лизофосфатидилхолин в сигнализиращата молекула лизофосфатидна киселина. Автотаксинът се експресира от бронхиални епителни клетки и алвеоларни макрофаги и експресията му е повишена при ИБФ. Поради повишените количества на този ензим, се генерира и по-голямо количество лизофосфатидна киселина в белите дробове, което има стимулиращ фиброзата ефект върху епителни и ендотелни клетки, и върху фибробластите.
- Инхибитор на галектин-3. Галектин-3 е бетагалактозид-свързващ протеин с профиброзни свойства, който се среща абнормно повишен в течност от бронхоалвеоларен лаваж при пациенти с ИБФ. Разработен е инхибитор на галектин-3, който при клинични проучвания е показал подобрения в различни биомаркери , налични при ИБФ.
С разработването на нови технологии за оценка на наличните гени и тяхната експресия при ИБФ дава възможността за откриване на нови таргети за потенциални нови лечения, които да контролират фиброзата и механизмите на белодробно увреждане.6
Референции:
1. Raghu, G., et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official Ats/Ers/Jrs/Alat Clinical Practice Guideline." Am J Respir Crit Care Med 205.9 (2022): e18-e47.
2. European Lung Foundation. ИБФ – Идиопатична белодробна фиброза. Fact sheet. 2019. Available at: https://europeanlung.org/wp-content/uploads/2021/01/IPF-factsheet-160519-web-BG.pdf
3. Richeldi, Luca, Harold R. Collard, and Mark G. Jones. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis." TheLancet 389.10082 (2017): 1941-52.
4. Richeldi L., Davies HR, Ferrara G, et al. Corticosteroids for idiopathic pulmonaryfibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2003; 3:CD002880
5. Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ et al. Gastroesophageal reflux therapy is associated with longer survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Amer J Respir Crit Care Med. 2011; 184:1390-1394
6. Glass, Daniel S., et al. "Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Current and Future Treatment." The Clinical Respiratory Journal 16.2 (2022): 84-96.
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
