Симптоми

Симптомите и клиничните белези на ИБФ често се появяват постепенно и включват:³

Бавно прогресираща диспнея
Непродуктивна кашлица
Крепитации
Нокти тип "часовниково стъкло"
Абнормни функционални белодробни тестове, с данни за рестриктивни промени и нарушен газообмен

ИБФ е инвалидизиращо рестриктивно белодробно заболяване, засягащо ежедневната физическа активност на пациентите.^3,7

Началото на симптомите е бавно, но те прогресивно се влошават с времето.^3,7

Забавянето между началото на симптомите и финалната диагноза е различно и може да бъде между 6 месеца и две години. При аускултация се чуват крепитации в 90% от пациентите, а нокти тип "часовниково стъкло" се наблюдават при 50% от хората с ИБФ.^3,7

Диагноза

ИБФ често първоначално се диагностицира като друго белодробно заболяване, тъй като симптомите са подобни на тези при други респираторни заболявания, като хронична обструктивна белодробна болест.¹

Може да отнеме месеци или дори години до поставяне на правилната диагноза ИБФ.⁷

Ходът на заболяването е непредвидим.³ИБФ може да прогресира бързо или бавно и всеки пациент е различен.³ Запазването на белодробната функция е основната цел на лечението на пациентите с ИБФ^.2

Сигурната диагноза ИБФ изисква:

а) изключване на други дифузни белодробни заболявания с известна етиология (професионални заболявания, съединително-тъканни заболявания или лекарствена токсичност) и

б) наличие на хистологичен модел на обикновена интерстициална пневмония при изследване на материал получен чрез хирургична белодробна биопсия или радиологични данни за обикновена интерстициална пневмония при проведена компютърна томография с висока резолюция, или и двете.³

Каква е целта на тестовете за оценка на белодробната функция?

Тестовете за оценка на белодробната функция помагат на лекарите да оценят до каква степен фиброзата е засегнала белите дробове на пациента.⁴
Редовните тестове дават важна информация за състоянието на белите дробове на пациента.⁴

Чрез редовно проследяване, лекарите могат да определят до каква степен пациентите отговарят на лечението, колко бързо прогресира тяхното заболяване и потенциални следващи стъпки.⁴

Хематологични и микробиологични тестове

Няма специфични за ИБФ абнормности в лабораторните показатели⁶
Клетъчният анализ на бронхоалвеоларния лаваж, може да бъде подходящ при някои пациенти - например за изключване на хроничен хиперсензитивен пневмонит³
Определени кръвни тестове биха могли да се направят за изключване на други причини за интерстициално белодробно заболяване⁶

Няма специфични нарушения в лабораторните показатели характерни само за ИБФ.⁷
Дори при липса на специфични симптоми за съединително-тъканно заболяване, трябва да се прави серологично изследване на всички пациенти.⁷
Наличието на антинуклеарни антитела или ревмотоиден фактор може да се установи при 20% от пациентите с ИБФ. ⁷

Спирометрия

ИБФ е рестриктивно белодробно заболяване^7,8:

Виталният капацитет е намален, ограничено е разгъването на белите дробове
Всички пациенти с интерстициални белодробни заболявания трябва да преминават спирометрия при покой и измерване на дифузионен капацитет в началото, което дава обективна информация за тежестта на заболяването⁸
При ИБФ, TLCO нивата в началото са по-надежден показател за хода на болестта отколкото другите показатели на белодробната функция при покой³

−TLCO < 40% може да бъде показател за напреднало фибротично заболяване³

Спад от изходното ниво с ≥ 10% на ФВК или ≥ 15% в TLCO 6–12 месеца след диагнозата са свързани с по-висока смъртност³
При ИБФ десатурация < 88% по време на 6 минутния тест за ходене в началото, е строг прогностичен белег ³

Белодробните функционални тестове включват измерването на форсиран витален капацитет (ФВК), дифузионен капацитет на белите дробове за въглероден оксид (TLCO) и разстоянието изминато при шест минутния тест за ходене.³ Понижените белодробни обеми, нарушеният газообмен и хипоксията не са достатъчни за диференциална диагноза.³

Други тестове: Серумни и маркери от бронхоалвеоларния лаваж

Ограничени са ретроспективните данни за предиктивната стойност на серумните и маркерите от бронхоалвеоларния лаваж при ИБФ. Те не са и широко достъпни в рутинната клинична практика³

Свързани с повишена болестност /

смъртност

Серумни нива на Krebs von den Lungen-6; увеличени при ИБФ³
Увеличена серумна концентрация на CCL18⁹
Увеличени серумни нива на сърфактантен протеин A и D при ИБФ³

Проучвания на плазмените и нивата в бронхоалвеоларния лаваж на MMP предполагат, че MMP1 и MMP7 са повишени при пациенти с ИБФ, и MMP7 нивата може да корелират с тежестта на болестта³.
Наличието на циркулиращи фиброцити (мезенхимни прогениторни клетки) е свързано с по-лоши шансове за краткосрочно преживяване³.

MMP: матриксни металопротеинази, Krebs von den Lungen-6 – серумен гликопротеин; CCL18 – Хемокин лиганд 18

В последния международен консенсус за диагностика и лечение на ИБФ е посочено, че бронхоалвеоарен лаваж (БАЛ) с клетъчен анализ не трябва да се извършва системно при всички пациенти в диагностичния процес, но въпреки това провеждането му може да е подходящо при малка част от случаите. ³

В определени случаи БАЛ може да бъде от полза за диференцирането на други заболявания, като хиперсензитивен пневмонит или неспецифична интерстициална пневмония.³

Още за..

Научи още за....

Вие сте медицински специалист?

Разберете повече за лечението на ИБФ, като се регистрирате сега!

Референции:
1. Lamas D. J.,Kawut S. M., Bagiella E., Delayed Access and Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med Vol 184. pp 842–847, 2011
2. Woodcock H.V., Maher T.M. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis, F1000Prime Rep. 2014; 6: 16.
3. Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788-824 1
4. Martinez F.J., Flaherty K., Pulmonary function testing in idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc Vol 3. pp 315–321, 2006 4.3. Wells AU et al. Thorax 2008;63:1–58.;
5. E. King T., Albera C., Bradford W. Z. et al, All-cause mortality rate in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Implications for the design and execution of clinical trials. Amer J Respir Crit Care Med 2014; 189: 825–831
6. Meltzer EB and Noble PW. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8-22;
7. Antoni Xaubet et al. Guidelines for diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis; Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343–353
8. Wells AU et al. Thorax 2008;63:1–58
9. Prasse A et al. Am J Respir Crit Care Med 2009;179:717–723;