Системните васкулити представляват заболявания, свързани с възпалителни процеси в кръвоносните съдове. Възпалението води до промени в съдовата стена, които могат да доведат до стесняване и удебеляване, като по този начин кръвотока може да бъде засегнат. Намалената трофика и кръвоснабдяване на съответната област стои в основата на появата на симптомите и оплакванията от страна на пациента. Всички кръвоносни съдове могат да бъдат засегнати от възпалителните процеси - артерии, вени и капиляри.1
Етиологичната причина за различните видове васкулити е все още неизяснена напълно. Описват се различни рискови фактори, свързани с увеличена заболеваемост, като възраст, географско местоположение, пол, етнос, генетични фактори и фактори от околната среда. Могат да бъдат дадени следните примери:1
- гигантоклетъчния артериит (болестта на Хортън) се среща при възрастни хора, докато болест на Кавазаки е характерна за педиатричната популация
- болестта на Бехчет се среща предимно в райони от Близкия и Среден Изток, разположени на т.нар. “Път на коприната”, докато болестта на Такаясу се среща предимно и основно в държавите от Южна Азия
Някои медикаменти, както и инфекциозни заболявания също имат доказана връзка с определен вид васкулити. Такава асоциация например се наблюдава между полиартеритис нодоза и инфекция с вирусът на хепатит В, смесена криоглобулинемия с инфекция и хепатит С и др.2
Клинични прояви, които могат да бъдат индикатор за васкулит включват: 1
- Палпируема пурпура
- Белодробни инфилтрати и микроскопска хематурия
- Микроскопска хематурия (макар и по-рядко макроскопска също може да бъде наблюдавана)
- Хроничен възпалителен синуит
- Множествен мононеврит
- Необясними исхемични събития
- Гломерулонефрит с данни за мултисистемно засягане
Както бе упоменато, васкулитите основно се характеризират със:1
- Възпаление на съдовата стена
- Стеснение на съда
- Последваща увреда на кръвоснабдяваните от него тъкани и органи поради намалената им трофика
- Образуването на аневризми
При по-тежко протичащи случаи, забавено или недостатъчно активно лечение често се развиват некрози в съответните области (загиване на клетките и съответно необратими промени на тъканите и органите).
Епидемиологичните данни варират в големи граници за различните видове васкулити, в зависимост от географското местоположение, възрастта на пациентите и съответния тип патология. Като пример може да бъде даден артериитът на Такаясу - честотата на това заболяване в Европа е между 1 и 2 случая на милион души, докато в Япония е почти двойно - до 3,7 случая на милион души. 3,4
Съществуват много класификации на системните васкулити. В клиничната практика приложение намират основно две системи за класификация - едната разделя васкулитите според калибъра (големината) на засегнатите кръвоносни съдове. Те биват разделени основно в три групи - съответно васкулити засягащи големите, средните и малките по размер кръвоносни съдове. Другата класификация ги разделя в зависимост от наличието на антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) - съответно на ANCA-асоциирани (грануломатоза с полиангиит, еозинофилна грануломатоза с полиангиит и микроскопски полиангиит) и ANCA негативни васкулити.3 Наличието или отсъствието на антинеутрофилните антитела понякога може да се окаже голямо предизвикателство в лицето на лекуващия лекар при поставянето на точната диагноза, тъй като не рядко се наблюдава и описват случаи на типични ANCA-асоциирани васкулити, при които в серума на пациентите не се откриват антинеутрофилни антитела. При тези парадоксални случаи често поставянето на диагнозата става със закъснение, пациентите биват пренебрегнати, особено тези с неспецифична клинична картина. Причината за липсата на антинеутрофилни антитела при тези ANCA-асоциирани васкулити все още не е изяснена.4
Класификация на васкулитите, спрямо калибъра (големината) на засегнатите кръвоносни съдове:
1. Засягащи предимно големи по размер кръвоносни съдове:
- Болест на Хортон ( гиганто-клетъчен артериит)
- Артериит на Такаясу и др.
- Полиартериитис нодоза
- Грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер)
- Болест на Кавазаки
- Синдром на Гудпасчър и др.
- Пурпура на Шонлайн-Хенох
- Микроскопски полиангиит
- Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Чарг-Щраус)
- Криоглобулинемичен васкулит и др.
- Болест на Бюргер
- Болест на Бехчет
- Синдром на Коган и др.
*Тук трябва да бъде отбелязано, че тази класификация е според размера на преобладаващия засегнат съд. Често обаче се получава значително припокриване. Като пример - васкулит от групата на засягащите големите съдове заболяването е напълно възможно да порази и други по размер кръвоносни съдове.
- Синдром на Рейно
- Свързани с други системни заболявания на съединителната тъкан (лупус, саркоидоза), инфекции (Хепатит C и B, сифилис), медикаменти, тумори, органна трансплантация и др.
Усложненията от васкулитите възникват най-често поради промени в кръвотока и трофиката на съответната област, кръвоснабдявана от съответния съд. В зависимост от засегнатите съдове, палитрата на усложненията може да бъде доста богата - инсулт, остър миокарден инфаркт, засягане на аортата (включително дисекация и интрамурален хематом), мезентериална исхемия, исхемия на крайниците, образуването на аневризми, алвеоларни кръвоизливи, бъбречна недостатъчност, дълбока венозна тромбоза и др.1
Референции:
1. Jatwani S, Goyal A. Vasculitis. [Updated 2023 Aug 8]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545186/
2. Watts, Richard A et al. “Global epidemiology of vasculitis.” Nature reviews. Rheumatology vol. 18,1 (2022): 22-34. doi:10.1038/s41584-021-00718-8
3. Qasim A, Patel JB. ANCA-Associated Vasculitis. [Updated 2024 Aug 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554372/
4. McCarthy, Eilís et al. “ANCA-negative Granulomatosis with Polyangiitis: A Difficult Diagnosis.” European journal of case reports in internal medicine vol. 4,8 000625. 18 Jun. 2017, doi:10.12890/2017_000625