Полиартериитис нодоза (нодозен полиартериит) е васкулит на средните и малките по размер съдове с необратим, прогресиращ ход, основен представител на некротизиращите васкулити.
Засяга кожата и различни вътрешни органи – бъбреци, сърце, периферни нерви, мускули, стомах, черва и т.н. Поради това има изключително разнообразна клинична картина, чиито отделни прояви наподобяват различни вътрешни болести на описаните органи.
За разлика от други васкулити, засягащи средните и малки кръвоносни съдове, полиартериитис нодоза (ПАН) обикновено не се асоциира с антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).
ПАН е заболяване, което се развива системно, но съществува и ограничена форма, наречена кожен полиартериит нодоза (КПАН). Рядко е възможно ограничената форма КПАН да прогресира до системната.1
Нодозният полиартериит е рядка болест с годишна заболеваемост между 0,9 и 8,0 на един милион и обща заболеваемост от около 31 на един милион в Европа.
ПАН афектира хора от всякакъв етнос и типично се появява при пациенти между 40- и 60-годишна възраст. За разлика от други типове васкулит засяга повече мъже, като съотношението на заболеваемост между мъже и жени е съответно 1,5:1.2
Етиологията на нодозния полиартрит за момента не е напълно изяснена. Първичните прояви на болестта се смятат за идиопатични, но вторичният ПАН се проявява при инфекция с хепатит B и C, както и при злокачествени заболявания като косматоклетъчна левкемия. Пациенти с хепатит B обикновено развиват ПАН в първите 6 месеца от началната инфекция. Наличието на ваксини за хепатит B е довело до значително намаление на броя случаи на ПАН.
Освен хепатит други инфекции също са асоциирани с нодозния полиартрит като Klebsiella, Toxoplasma, Pseudomonas, трихинелоза, парвовирус B-19 и Yersinia.1
Нодозният полиартериит се развива вследствие на автоимунни механизми.
ПАН обикновено се характеризира със сегментно, некротизиращо и трансмурално възпаление, включващо предимно малки до средни по размер артерии, въпреки че всеки размер на артерията теоретично може да бъде засегнат. Най-често заболяването засяга висцералните и мускулните артерии, включително техните клонове. При биопсии на пациенти с ПАН обичайно се наблюдават лезии в различни стадии на възпаление и белези в рамките на една проба. В следствие на артериалния възпалителен процес може да се развие фибриноидна некроза, водеща до образуване на микроаневризми. С течение на времето тези усложнения могат да прогресират до хронични стадии, характеризиращи се с фиброза и съдови аневризми, които могат да се спукат и да доведат до тежко кървене. При ПАН за разлика от други васкулити не се наблюдават грануломи.3
Засегнатите съдове се удебеляват и възпаляват чрез пролиферация на интимата. Това води до стесняването им и намален кръвен поток, което предразполага засегнатите съдове към тромбоза. Възпалението причинява не само стесняване на съдовете, но и ги отслабва, което води до развитие на аневризма.1
По време на острата фаза на заболяването се наблюдават инфилтрати в средния слой на кръвоносните съдове, които са съставени от макрофаги, Т-лимфоцити, неутрофили и еозинофили.
Характерно за ПАН са съдови възпалителни процеси в различни стадии, които са активни по едно и също време. В серума на пациенти със заболяването са установени повишени нива на различни цитокини като интерферон-алфа (IFN-α), IL-2, IL-1-ß и фактор на туморна некроза-алфа (TNF-α). 3
Болестта нарушава функцията на засегнатите органи. Функционалният капацитет на болните е значително ограничен: в първите етапи – от активността на възпалението и от дискомфорта, свързан с него, а в крайните – от необратимите тъканни и органни промени, които снижават в значителна степен качеството на живота.
В голяма част от случаите, най-вече при забавено лечение, болните трудно се обслужват сами и се нуждаят от чужда помощ дори за обикновени и леки ежедневни дейности като обличане, тоалет, хранене и др.1
Клиничната картина се определя от двата основни момента:
- Кръвоносните съдове (вид, брой и степен на засягане на съдовете)
- Кръвоснабдяваните от тях органи (вид, брой и степен на засягане на органите)
Съчетанието между тях е различно и то е в основата на разноликата клинична картина на болестта.
- Начални симптоми са различни нехарактерни оплаквания и отклонения. Едновременно с тях се появяват и някои дискретни в началото оплаквания, които подсказват системно заболяване, т.е. че се касае за начален етап на болест с многоорганно засягане – кожен обрив по ръцете, краката и тялото, неврит (възпаление на нервите), асиметричен артрит (възпаление на ставите). Лабораторни анемия и ускорена СУЕ по описаните симптоми и промени на лабораторните показатели не може да се постави със сигурност. Диагнозата нодозен полиартериит обаче се поставя при появата на:
- Основни симптоми на болестта. Поради големия им брой и различното им съчетание при различните болни, ще ги представя под формата на таблица с отбелязване на процента (честотата), с която се срещат.1
Референции:
1. Stanton, Monica, and Vivekanand Tiwari. "Polyarteritis Nodosa." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
2. Watts, Richard A., et al. "Global Epidemiology of Vasculitis." Nature Reviews Rheumatology 18.1 (2022): 22-34.
3. Wolff, Louis, et al. "Polyarteritis Nodosa: Old Disease, New Etiologies." International Journal of Molecular Sciences 24.23 (2023): 16668.
4. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
