Най-често засяга темпоралните, гръбначните и очните артерии, по-рядко шийните и изключително рядко аортата и коронарните съдове. Често БХ се появява заедно с ревматична полимиалгия, но едновременното им проявление не е задължително. Заболяването има различни клинични прояви и може да протече със симптоматика както в краниални, така и в екстракраниални локализации. Пациенти с ревматична полимиалгия също трябва да бъдат сложени под съмнение за гигантоклетъчен артериит.¹

При пациенти с класическия краниален фенотип заболяването се изявява със силно главоболие, клаудикация на челюстта и зрителни смущения. При забавено диагностициране, неправилно лечение и нередовно проследяване от ревматолог има сериозен риск от загуба на зрение, породена от исхемична оптична невропатия.^1,2

Диагнозата  Болест на Хортон е трудна поради неспецифичните симптоми, които се проявяват при наличие на болестта. 

• Лабораторни изследвания. Лабораторните тестове за оценка на БХ включват пълна кръвна картина (ПКК), скорост на утаяване на еритроцитите (СУЕ), серумни трансаминази, креатин киназа, плазмен вискозитет и количество на C-реактивен протеин (CRP). Обикновено се установява повишаване на острофазовите показатели под формата на  удължена СУЕ, повишени нива на CRP и тромбоцитите ^1,2,3
• Образни изследвания. Ултразвуково изследване в комбинация с доплер на глава, шия и горни крайници може да бъде от полза на клинициста. Това образно изследване показва между 68 и 88% чувствителност и между 77 и 91% специфичност. Ултразвуков отличителен белег на васкулитите е “хало” знакът (halo sign), който се описва като хипоехогенен пръстен от възпалени и оточни съдови стени, заобикалящи доплеровия сигнал в лумена на артерията. Двустранните “хало” признаци на темпоралните артерии са силно специфични за Болестта на Хортон.⁷ При някои пациенти може да бъде коментирано и използването на МРТ диагностика ^3,4
• Биопсия. Биопсия на темпоралната артерия се смята за златен стандарт за диагноза на БХ. Биопсията трябва да бъде взета от най-симптоматичната зона, от опитен хирург и за предпочитане в първите 7 дни от началото на лечението. ⁴

Болестта на Хортон се среща във всички части на света. Честотата ѝ е най-висока в САЩ и в страните на Северна Европа. За една година в тези страни се разболяват 10-20 нови болни на 100 000 души от населението над 50-годишна възраст. Най-висока заболеваемост се наблюдава в Скандинавия - 21,6 на 100 000 души, последвана от Северна Америка - 10,89 на 100 000 души, Океания - 7,8 на 100 000 души и Европа - 7,3 на 100 000 души.⁵

Липсват официални данни и е трудно е да се изчисли честотата на болестта на Хортон за България. Ако използваме горните данни с презумпцията, че жителите на САЩ, Европа и България принадлежат към бялата раса, можем да предположим, че за една година в България от болестта на Хортон се разболяват 160-240 души.

Заболяването се появява след 50-годишна възраст, предимно между 65-75 год. Жените боледуват от два до три пъти по-често от мъжете.⁵

Точната етиология на Болестта на Хортон не е изяснена. Болестта е резултат от имунно-медиирани възпалителни промени на стената на кръвоносните съдове. Подозира се генетична основа за развитието на болестта, като доказателства за това са повишената заболеваемост на база етническа основа (основно скандинавско потекло) и семейна обремененост. При БХ се наблюдава връзка в генния регион на HLA система и най-вече в HLA клас II гените. Поради рядкостта на заболяването, установяването на точните генни локуси, които да се асоциират с болестта, е трудно.^2,3

Тютюнопушенето е установен рисков фактор за развитие на БХ особено при жени. Някои инфекции имат потенциална роля в етиологията на заболяването като херпесвируси, микоплазма, Варицела-Зостер вирус и хламидия, но за момента няма убедителни доказателства за тази взаимовръзка.²

Като другите васкулити и болестта на Хортон се развива вследствие на автоимунни механизми.

Възпалението на средно големи артерии, произхождащи от дъгата на аортата, е отличителен белег на заболяването. При БХ се наблюдава дисрегулация както на вродения, така и на придобития имунитет. Характерен е Th-1-медииран имунен отговор, с експресия на INF-γ.

Началната причина за съдово увреждане при БХ не е известна, но то води до активацията на дендритни клетки, които пребивават в адвентицията. Те отделят хемокини, които привличат CD4+ Т-клетки (Т-хелпери) и макрофаги в артериалната стена. Също така дендритните клетки отделят и IL-6 и IL-18, които активират Т-клетките и стимулират отделянето на INF-γ от последните. INF-γ от своя страна има мощен проинфламаторен ефект, води до активиране на макрофагите и това от своя страна води до образуването на грануломи. Активираните макрофаги увреждат ендотела, отделят азотен оксид в интимата, който има съответно своите ефекти върху съдовата стена и възпалението, и се обединяват,до образуването на синцитий, което води до образуването на т.нар.  “гигантска клетка” (от тук и името гигантоклетъчен артериит).^2,6

Възпалението засяга големите и средните по калибър кръвоносни съдове на шията и главата в голяма част от тяхното протежение – най-често темпоралните, гръбначните и очните, по-рядко шийните и изключително рядко аортата и коронарните съдове.

В ранните стадии на заболяването могат да се наблюдават колекции от лимфоцити, ограничени до вътрешната или външната еластична ламина или адвентиция. Задебеляване на интимата също може да се наблюдава в началото на заболяването. С прогресията на болестта може да бъде наблюдавано трансмурално възпаление със зони на некроза, образуването на грануломи, съдържащи многоядрени хистиоцити и гигантски клетки тип чуждо тяло, хистиоцити, предимно T-h лимфоцити и фибробласти. Неутрофили и еозинофили рядко се наблюдават. В зоните на активно възпаление може да има и тромботични промени. Засягането на съда може да бъде неравномерно, съответно да има зони, незасегнати от заболяването. Ако биопсията бъде взета от такова място, това ще доведе до фалшиво-негативен резултат и ще компрометира поставянето на диагнозата.^1,8

Неспецифичните начални симптоми:

• Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания – повишение на температурата над 38°С, отпадналост, лесна уморяемост, мускулни и ставни болки, полимиалгия и други начални симптоми ²
  

• Силно главоболие в темпоралната, челната или тилната област на главата, неповлияващо се от обикновените обезболяващи лекарства, сму­щаващо съня на болните. Засилва се при ресане на косата. Установява се при над 70% от болните
• Очни нарушения – намаление на зрителната острота (яснотата, с която се виждат отделните предмети), поява на двойно виждане. Най-често се засяга едното око, по-рядко двете. Може да бъде първоначална проява на болестта. Очните нарушения винаги са израз на активността на болестта и имат сериозна прогноза. Данни от минали изследвания сочат, че очните нарушения се установяват при 25-50%, а от съвременни – при 6-10% от болните. Обяснението за по-ниския процент от съвременните проучвания е в ранното диагностициране и своевременното лечение на болните през последните години. Очните нарушения се появяват най-често поради предна исхемична оптична невропатия, причинена от васкулит, засягащ офталмичната артерия или задните цилиарни артерии
• Нагъната, разширена, зачервена, болезнена и възпалена темпорална артерия, с възловидни уплътнения по хода ѝ, чувствителна и реагираща със силна и неприятна болка дори при лек допир или погалване с пръст. Наблюдава се при около 50% от пациентите
• Болка при дъвчене и преглъщане, понякога болните могат да чувстват парене на езика, загуба на вкуса и да имат болки в гърлото и устата. Рядко се наблюдава и некроза на езика, породена от силното намаляване на кръвния поток ^1,2,3
  

• Ниско кръвно налягане и болки при натоварване на едната ръка
• Преходно нарушение на мозъчното кръвообращение с виене на свят, нестабилна походка, разстройства на паметта и др.
• Стенокардни (сърдечни) болки, рядко сърдечен инфаркт
• Неврит (възпаление) на периферните нерви
• Глухота ¹
  

Препоръките при лечение на Болестта на Хортон включват използването на високи дози глюкокортикоиди като първоначална терапия. Основна цел е да бъдат потиснати възпалителните процеси и от там и активността на заболяването. В хода на заболяването други терапии с цел имуносупресия или инхибитори на определени интерлевкини също могат да бъдат обсъдени. Една от основните цели на лечението е да бъде предотвратена загубата на зрение. Не трябва да бъде забрявано и мястото на антиагрегантна терапия с ацетилсалицилова киселина при пациенти с повишен риск от съдови инциденти. Ниските дози ацетилсалицилова киселина намаляват случаите на загуба на зрение и инсулт, свързани с БХ. ^1,9