Roche Navigation Menu rochemd.bg : rochemd.bg
  • За контакти
  • Карта на сайта
  • Вход и регистрация
  • Изход
  • Търси
Roche
  • Нагоре
  • Начало
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Начало
    • Терапевтични области
      Терапевтични области Преглед
      • Онкология
      • Противотуморна имунотерапия
      • Рак на гърдата
      • Рак на маточната шийка
      • Рак на яйчниците
      • Рак на белия дроб
      • Рак на пикочен мехур
      • Базално-клетъчен карцином
      • Малигнен меланом
      • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
      • Неходжкинови лимфоми
      • Хемофилия
      • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
      • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
      • Множествена склероза
      • Ревматология
      • Ревматоиден артрит
      • Системни васкулити
      • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
      • Пемфигус вулгарис
      Акценти Множествена склероза

    • Продукти
      Продукти Преглед
      • Онкология
      • ALECENSA® 1L
      • TECENTRIQ
      • Herceptin
      • Perjeta
      • Kadcyla®
      • Erivedge
      • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
      • HEMLIBRA
      • Gazyvaro
      • MabThera
      • Ревматология
      • MabThera
      • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
      • Esbriet
      • Неврология
      • Evrysdi®
      • Дерматология
      • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
      • Tamiflu
    • Биомаркери
      Биомаркери Преглед
    • За пациенти
      За пациенти Преглед
    • Полезни връзки
      Полезни връзки Преглед
      • Бързи връзки
      • Национални институции
      • Медицински онлайн библиотеки
      • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
      • Онкология
      • Ревматология
      • Хематология
      • Белодробни заболявания
      • Неврология
      • Публикации в Pub Med
      Акценти

    • Начало
    • Терапевтични области
      • Онкология
        • Противотуморна имунотерапия
        • Рак на гърдата
        • Рак на маточната шийка
        • Рак на яйчниците
        • Рак на белия дроб
        • Рак на пикочен мехур
        • Базално-клетъчен карцином
        • Малигнен меланом
        • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
        • Неходжкинови лимфоми
        • Хемофилия
        • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
        • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
        • Множествена склероза
      • Ревматология
        • Ревматоиден артрит
        • Системни васкулити
        • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
        • Пемфигус вулгарис
    • Продукти
      • Онкология
        • ALECENSA® 1L
        • TECENTRIQ
        • Herceptin
        • Perjeta
        • Kadcyla®
        • Erivedge
        • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
        • HEMLIBRA
        • Gazyvaro
        • MabThera
      • Ревматология
        • MabThera
        • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
        • Esbriet
      • Неврология
        • Evrysdi®
      • Дерматология
        • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
        • Tamiflu
    • Биомаркери
    • За пациенти
    • Полезни връзки
      • Бързи връзки
        • Национални институции
        • Медицински онлайн библиотеки
        • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
        • Онкология
        • Ревматология
        • Хематология
        • Белодробни заболявания
        • Неврология
      • Публикации в Pub Med
    • За контакти
    • Карта на сайта
    • Вход и регистрация
    • Изход
    Затвори

    1 - of Резултати за: ""

    No results

    Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се сега, за да научите повече за нашите продукти!

    • Синдром на Вегенер

      Прочети повече

    • Системни васкулити
    • Определение
    • Болест на Хортон
    • Синдром на Вегенер
      • Стадии и диагноза
      • Лечение
    • Полиартериитис нодоза
      • Стадии и диагноза
      • Лечение
    • Повече
      • Определение
      • Болест на Хортон
      • Синдром на Вегенер
      • Полиартериитис нодоза

    Вие се намирате тук

    1. Терапевтични области
    2. Ревматология
    3. Системни васкулити
    4. Синдром на Вегенер

    Синдромът на Вегенер е некротизиращ грануломатозен васкулит на средните и малките по размер съдове на дихателната и бъбречната система, с необратим, прогресиращ ход.

    Той уврежда горните и долните дихателни пътища (носна лигавица, ларинкс, трахея и бронхи) и бъбреците.

    Грануломите са възловидни уплътнения в стената на съда. Поради това синдромът на Вегенер се нарича още и грануломатоза на Вегенер.1

     

    ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

    Синдромът на Вегенер е рядка болест. Среща се във всички части на света със значителна разлика в честотата и остротата на болестните изяви при различните раси – 97% от болните са от европеидната, 2% – от негроидната, и 1% – от другите раси.

    Причината са различните вътрешни (генетични – предразполагащи) и външни фактори, като начин на живот, хранене, професия, социален стрес или съчетание между тях при различните социални и професионални групи. Тези фактори утежняват протичането на васкулита, но не са непосредствена причина за неговото появяване.

    Мъжете и жените боледуват почти еднакво често – съотношението между тях е 1.3:1.

    Грануломатозата на Вегенер се появява най-често около 40-годишна възраст.1

    ЕТИОЛОГИЯ

    На този етап от развитието на науката причината за появяването на синдрома на Вегенер е неизвестна.

    Обсъжда се ролята на голям брой вируси, бактерии, гъбични и други инфекции, вдишване на различни вредни химически вещества и съединения, медикаментозни въздействия, прилагане на серуми и ваксини и др., но за нито едно от тях болестотворната роля не е доказана със сигурност.1

    ПАТОГЕНЕЗА

    Синдромът на Вегенер се развива вследствие автоимунни механизми.

    От въздействието на неизвестния болестотворен причинител организмът на болния синтезира автоантитела, които заедно с други фактори на имунитета като комплемент, лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и т.н. атакуват, възпаляват и увреждат малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателните пътища и бъбреците и причиняват развитието на грануломите в тяхната стена.

    Специфичните антитела за синдрома на Вегенер са т.нар. АНЦА (антинеутрофилни цитоплазмени антитела). Биват два вида – “п” и “ц”. Типични за синдрома на Вегенер са цАНЦА.

    От възпалението съдовият просвет намалява. Това затруднява снабдяването на носната лигавица, ларинкса, трахеята, бронхите и бъбреците с кислород и хранителни вещества, в резултат на което загиват отделни участъци от тези органи.1

    ПАТОАНАТОМИЯ

    Възпалението засяга малките и средните по калибър кръвоносни съдове на дихателната система и бъбреците.

    Съдовата стена е оточна, задебелена, на места изтънена, разширена, с възловидни уплътнения по протежението ѝ. По вътрешността на съда се отлагат различни кръвни клетки и се създава възможност за образуване на кръвни съсиреци и стеснение на просвета.

    Засегнатите от васкулита белодробни и бъбречни структури са бледи, изпъстрени с участъци загинала тъкан.

    Болестта нарушава функцията на белите дробове и бъбреците.

    Функционалният капацитет на болните е значително ограничен – през първите етапи – от активността на възпалението и дискомфорта, свързан с него, а в крайните – от необратимите белодробни и бъбречни промени, които снижават в значителна степен качеството на живота.

    В част от случаите, най-вече при забавено лечение и напредване на болестта, болните трудно се обслужват сами в ежедневието и се нуждаят от чужда помощ.1

    КЛИНИЧНА КАРТИНА

    Основните симптоми на болестта. Това са:

    • Прояви от страна на горните дихателни пътища – отделяне на секрет от носа, поява на язви по носната лигавица, развитие на синузит (възпаление на синусите), трахеит (възпаление на трахеята), отит (възпаление на вътрешните и външните структури на ушите) и др.

    Срещат се при около 70% от болните и обикновено в началото се интерпретират като прояви на алергия или инфекция. Лечението в тази насока не дава желаните резултати. Вместо да намаляват, проявите се задълбочават и се усложняват, ако болният не се лекува адекватно с кортикостероиди и имуносупресори – появява се кървене от носа, носната преграда може да се пробие, носът се деформира и др.

    • Прояви от страна на долните дихателни пътища и белите дробове – поява на кашлица с отделяне на оскъдно количество храчки с примеси от кръв в тях, болки в гърдите, развитие на плеврит (възпаление на плеврата – обвивката на белия дроб).

    Установяват се при около 50% от болните.

    • Прояви от страна на бъбреците – развитие на гломерулонефрит (възпаление на бъбрека). В началото бъбречните прояви обикновено са безсимптомни.

    В хода на болестта урината почервенява, при изследването ѝ се установяват белтък и кръв, появяват се отоци по лицето, анемия. Ако болните не се лекуват своевременно, бъбречните промени напредват до крайния стадий на всяка бъбречна увреда – развитие на бъбречна недостатъчност (неспособност на бъбреците да изпълняват специфичните си биологични функции – да изхвърлят от организма във външната среда различни разградни продукти от обмяната на веществата.

    • Прояви от страна на опорно-двигателния апарат – поява на мускулни и ставни болки. Артрит се развива сравнително рядко – при 60-70% от болните.
    • Кожни прояви – подкожни възли, надигнат кожен обрив, по-рядко язви, мехурчета и др. Установяват се при 40-50% от болните.
    • Прояви от страна на други органи – те са редки и не са типични за синдрома на Вегенер – нервни – неврит (възпаление на нервите), при 15% от болните; перикардит (възпаление на обвивката на сърцето) – при 5% от болните.
    • Инфекции – най-чести са дихателните инфекции поради разязвяването на носната и трахеалната лигавица. Това благоприятства навлизането на бактерии в стената на дихателните пътища.

    Намалението на защитните сили и залежаването на болните благоприятства развитието на инфекциите. В този случай антибиотичното лечение е с много добър ефект. Трябва да се проведе максимално рано, след вземане на натривка и посявка от инфектираните участъци и определяне на най-подходящия антибиотик и най-добрите дози в конкретния случай. За целта е нужно болният да потърси своевременно помощта на ревматолог.

    Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания. Болният развива типичните симптоми на васкулита в продължение на седмици, понякога до месеци – прояви от страна на горните дихателни пътища (секрет от носа, незаздравяващи язви по носната лигавица), по-късно или едновременно с тях – и прояви от страна на белите дробове (кашлица, кръвохрак, гръдни болки, задух) и бъбреците (поява на отоци, белтък и кръв в урината и т.н.).

    По-рядко болестта започва със същите симптоми бързо и внезапно и за кратко време или мълниеносно, в рамките на дни, се оформят типичните белези.

    Болестта има непрекъснат прогресиращ ход. Това налага непрекъснато лечение до края на живота.1

    • Научи още за....

      • Определение
      • Болест на Хортон
      • Синдром на Вегенер

    Вие сте медицински специалист?
     

    Разберете повече за лечението на Синдрома на Вегенер, като се регистрирате сега!

    Референции:
    1. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011

    Сподели
    • Изпрати чрез имейл
    • Сподели във Facebook
    • Сподели в Twitter
    • Сподели в LinkedIn
    Затвори

    • © 2023 Рош България ЕООД
    • 16.11.2022
    • Условия за ползване
    • Политика за бисквитки
    • Политика за поверителност
    • Cookie settings

    Този уебсайт е предназначен за медицински специалисти в България. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД. РОШ България ЕООД, гр. София, ж.к. София парк, ул. „Рачо Петков Казанджията“ № 2, тел.: (02) 818 44 44, факс: (02) 859 11 99 Гореща линия: 0700 10 280 (денонощно за територията на цялата страна, на цената на един градски разговор).

    • Twitter
    • LinkedIn
    • Facebook
    • YouTube