Липсва стадийност в развитието на болестта по определени лабораторни или инструментални показатели.
От клинична гледна точка се различават следните състояния, описани в "Ръководство на Американския колеж по ревматология/Фондацията за васкулит за лечение на полиартериит нодоза от 2021 година":1
- Подозрение за заболяване: клинични признаци и/или симптоми, предполагащи ПАН, изключващи други състояния
- Активна болест: нови, продължителни или влошаващи се клинични признаци и/или симптоми, асоциирани с ПАН, несвързани с предишно увреждане
- Тежка болест: васкулит с животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. бъбречно засягане, множествен мононеврит, мускулно засягане, мезентериална исхемия, коронарно засягане, исхемия на крайник)
- Нетежка болест: васкулит без животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. леки системни симптоми, неусложнено кожно заболяване, лек възпалителен артрит)1
- Ремисия - липса на клинични признаци или симптоми, характерни за ПАН, независимо от това дали пациентът е на имуносупресивна терапия
- Рефрактерно заболяване - персистиращо активно заболяване, въпреки предприета имуносупресивна терапия
- Релапс - рецидив на активно заболяване след период на ремисия1
В мнозинството от случаите болестта е с продължителен хроничен ход.
Засягайки малките и средни по калибър кръвоносни съдове и произлизащите от това проблеми с кръвоснабдяването и трофиката на съответните тъкани и органи, настъпват редица усложнения в последните, като понякога част от тях могат да бъдат и перманентни. Най-често засегнатите от ПАН органи и системи са:
- Съдовата система (невлияеща се от стандартно лечение артериална хипертония)
- Сърцето (сърдечна недостатъчност)
- Белите дробове (дихателна недостатъчност)
- Храносмилателната система (кръвоизливи, перфорации)
- Нервната система (кръвоизливи, мозъчни инциденти)
- Кожни язви
- Инфекциите поради изтощаването и залежаването на тежко болните и намаление на защитните им сили 2
1. Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:
Анамнеза. За полиартериитис нодоза могат да бъдат зададени следните насочващи въпроси:2
- Има ли оплаквания (неспецифични) от отпадналост, лесна уморяемост, температура, ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психична напрегнатост и др.?
- Кръгли или нишковидни са кожните обриви?
- Установява ли се повишение на кръвното налягане?
- Изтръпват ли ръцете и/или краката, затруднени ли са движенията на крайниците?
- Налице ли са стомашно-чревни оплаквания – чувство за тежест в корема, дискомфорт, коремни болки, гадене, повръщане, по-рядко кръвоизливи?
- Има ли задух, сърцебиене и др.?
- При огледа се установяват кръгли или нишковидни кожни обриви. Прави впечатление “измъченият” вид на болния – той е блед, отпуснат, отпаднал, изнемощял
- Чрез другите физикални методи – палпация, перкусия, палпация и аускултация, се установява общият статус на пациента.3
- анемия
- ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес)
- С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес)
- наличие на белтък в урината и повишение на серумните урея, креатинин и пикочна киселина при засягане на бъбреците
- повишение на чернодробните ензими при засягане на черния дроб
- при 10-50% от болните се установява т.нар. положителен австралийски антиген, който е показател за инфектиране с вируса на хепатит Б
- имунологичните отклонения са неспецифични, срещат се и при други системни заболявания на съединителната тъкан и включват различни антитела, които атакуват и увреждат собствените тъкани и органи. Това са:
– АНА (антинуклеарни антитела)
– Анти-ДНК антитела (антитела срещу дезоксирибонуклеиновата киселина, която е основната съставна част на клетъчното ядро и основният носител на генетичната информация на индивида)
– См-антиген
– Анти-РНП-антитела (антитела срещу рибонуклеиновата киселина)
– Антифосфолипидни антитела – срещу различни фосфолипидни структури от мембраната на клетките
– РФ (ревматоидни фактори) и много други
Срещат се и т.нар. “органоспецифични антитела”, насочени срещу специфични структури на определени органи – бъбреци, бял дроб, сърце, щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, стомах, черен дроб, кръвни клетки и др.
Уместно е да се изследват антинуклеарните антитела, анти-ДНК-антитела, антинетруфилоцитоплазмените антитела (ANCA), антикардиолипиновите антитела, студовите антитела – т.нар. криоглобулини, и др. Обикновено тестовете са негативни за антинетруфилоцитоплазмените антитела. 3,4
Другите инструментални образни диагностични методи, като ехография, сцинтиграфия, компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ), се прилагат при диагностициране на промените на вътрешните органи. КT ангиография може да се използва за изобразяване на промените в съдовите стени.4
- Биопсия на кожа, мускул, нерв, тестис или бъбрек – вземане на късче тъкан от артерията с малък разрез, оцветяването му с тъканни оцветители и/или реактиви и изследването му под микроскоп за вида на клетките, промените в тях и мн. др. Ако има проявяване в кожата, мускули или нерви, е възможно да се вземат биопсии от тези локации, като те могат да са изключително полезни при дефиниране на диагнозата.5
През 2012 година Американската колегия по ревматология (ACR), заедно с Европейския алианс на асоциациите по ревматология (EULAR) публикуват обновени критерии с цел подобряване на диагностиката, вземайки предвид по-новите методи на диагностика и по-добро разбиране на болестта.7
Критерии за класификация на полиартериит нодоза (PAN) според EULAR/ACR (2012):7
1. Основни критерии (1 точка за всеки)
- редукция на телесна маса: повече от 4 кг загуба на тегло през последните 6 месеца (което да не се дължи на диета или други фактори).
- livedo reticularis: наличието на специфични зони на обезцветяване по кожата (във вид на мрежеста структура).
- болка или чувствителност в тестисите: болка или чувствителност в скроталната област.
- миалгия, мускулна слабост или мускулна чувствителност: засягане на мускулатурата (миопатия или миалгия).
- периферна невропатия под формата на моно- или полиневропатия
2. Второстепенни (неосновни) критерии (1 точка за всеки)
- хипертония: стойности на систолно кръвно налягане над 140 ммHg или диастолно кръвно налягане над 90 ммHg.
- повишен серумен креатинин: показател за увреда на бъбреците
- ангиографски аномалии: ангиографски данни за засягане на средни или малки артерии (аневризми, запушвания или стенози).
- биопсия с патологичен резултат под формата на некротизиращо възпаление на малки или средни артерии.
3. Изключващи критерии
Някои заболявания трябва да бъдат изключени, преди да бъде поставена диагнозата ПАН:
- хепатит B: не се поставя диагноза полиартеритис нодоза при пациенти с хепатит B асоцииран васкулит.
- грануломатоза с полиангиит (болест на Вегенер): диагнозата ПАН няма как да бъде поставена, ако има наличие на грануломатозно възпаление.
- Системен лупус еритематозус (СЛЕ): полиартеритис нодоза не може да бъде диагностициран, ако пациентът има СЛЕ.
- Ревматоиден артрит: ПАН не се диагностицира при наличие на класически ревматоиден артрит.
Система за оценка:
Диагнозата полиартеритис нодоза се поставя при наличието на ≥ 3 точки и липсата на изключващи критерии.
Нодозния полиартериит в началния си стадий се проявява с по-общи симптоми, които наподобяват такива при инфекции или други васкулити. Трябва да се изключат като потенциална диагноза инфекциозен ендокардит, микотична аневризма с емболи и човешки имунодефицитен вирус. Другите васкулити, които трябва да се изключат преди поставяне на окончателната диагноза, са грануломатозата с полиангиит, еозинофилна грануломатоза с полиангиит, микроскопски полиангиит, както и васкулитът, асоцииран с приемът на някои медикаменти.2
Референции:
1. Chung, Sharon A., et al. "2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa." Arthritis & Rheumatology 73.8 (2021): 1384-93.
2. Stanton, Monica, and Vivekanand Tiwari. "Polyarteritis Nodosa." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Hočevar, Alojzija, Matija Tomšič, and Katja Perdan Pirkmajer. "Clinical Approach to Diagnosis and Therapy of Polyarteritis Nodosa." Current Rheumatology Reports 23.3 (2021): 14.
5. Johns Hopkins Medicine. Polyarteritis Nodosa. Available at: https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/polyarteritis-nodosa/Last accessed: December 2023
6. "Polyarteritis Nodosa Overview." Medscape, WebMD, 2023, emedicine.medscape.com/article/330717-overview.
7. Luqmani, R.A., Suppiah, R., Grayson, P.C., et al. "EULAR/ACR-endorsed study to develop diagnostic and classification criteria for vasculitis (DCVAS)." Clinical and Experimental Nephrology, vol. 17, no. 5, 2013, pp. 619–621.