Липсва стадийност в развитието на болестта по определени лабораторни или инструментални показатели.
От клинична гледна точка се различава:
- Подозрение за заболяване: клинични признаци и/или симптоми, предполагащи ПАН, изключващи други състояния
- Активна болест: нови, продължителни или влошаващи се клинични признаци и/или симптоми, асоциирани с ПАН, несвързани с предишно увреждане
- Тежка болест: васкулит с животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. бъбречно заболяване, множествен мононеврит, мускулно заболяване, мезентериална исхемия, коронарно засягане, исхемия на крайник)
- Нетежка болест: васкулит без животозастрашаващи или органзастрашаващи прояви (напр. леки системни симптоми, неусложнено кожно заболяване, лек възпалителен артрит)1
В мнозинството от случаите болестта е с продължителен хроничен ход.
Усложнения, дължащи се на болестта:
При полиартериитис нодоза това е крайният етап на описаните органни прояви, с развитие на недостатъчност на съответния орган. Най-честите сред тях са от страна на:
- Съдовата система (невлияеща се от стандартно лечение артериална хипертония)
- Сърцето (сърдечна недостатъчност)
- Белите дробове (дихателна недостатъчност)
- Храносмилателната система (кръвоизливи, перфорации)
- Нервната система (кръвоизливи, мозъчни инциденти)
- Кожни язви
- Инфекциите поради изтощаването и залежаването на тежко болните и намаление на защитните им сили 2
1. Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:
Анамнеза. За нодозния полиартериит са характерни въпросите:2
- Има ли нехарактерни оплаквания от отпадналост, лесна уморяемост, температура, ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психична напрегнатост и др.?
- Кръгли или нишковидни са кожните обриви?
- Установява ли се повишение на кръвното налягане?
- Изтръпват ли ръцете и/или краката, затруднени ли са движенията на крайниците?
- Налице ли са стомашно-чревни оплаквания – чувство за тежест в корема, дискомфорт, коремни болки, гадене, повръщане, по-рядко кръвоизливи?
- Има ли задух, сърцебиене и др.?
- При огледа се установяват кръгли или нишковидни кожни обриви. Прави впечатление “измъченият” вид на болния – той е блед, отпуснат, отпаднал, изнемощял
- Чрез другите физикални методи – палпация (опипване на части от тялото и органи на болния), перкусия (пречукване), палпация (опипване) и аускултация (преслушване), се установява състоянието на вътрешните органи 3
- анемия – под 100 г/мл
- ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес)
- С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес)
- наличие на белтък в урината и повишение на уреята, креатинина и пикочната киселина при засягане на бъбреците
- повишение на чернодробните ензими при засягане на черния дроб
- при 10-50% от болните се установява т.нар. положителен австралийски антиген, който е показател за инфектиране с вируса на хепатит Б
- имунологичните отклонения са неспецифични, срещат се и при други системни заболявания на съединителната тъкан и включват различни антитела, които атакуват и увреждат собствените тъкани и органи. Това са:
– АНА (антинуклеарни антитела)
– Анти-ДНК антитела (антитела срещу дезоксирибонуклеиновата киселина, която е основната съставна част на клетъчното ядро и основният носител на генетичната информация на индивида)
– См-антиген (наречен на името на пациента, при който е установен за първи път)
– Анти-РНП-антитела (антитела срещу рибонуклеиновата киселина)
– Антифосфолипидни антитела – срещу различни фосфолипидни структури от мембраната на клетките
– РФ (ревматоидни фактори) и много други
Срещат се и т.нар. “органоспецифични антитела”, насочени срещу специфични структури на определени органи – бъбреци, бял дроб, сърце, щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, стомах, черен дроб, кръвни клетки и др.
Уместно е да се изследват антинуклеарните антитела, анти-ДНК-антитела, антинетруфилоцитоплазмените антитела (АНЦА), антикардиолипиновите антитела (АКЛ), студовите антитела – т.нар. криоглобулини, и др. Обикновено тестовете са негативни за антинетруфилоцитоплазмените антитела. 3,4
Другите инструментални образни диагностични методи, като ехография, сцинтиграфия, скенер и ядрено-магнитен резонанс, се прилагат при диагностициране на промените на вътрешните органи. КT (компютърна томография) ангиография може да се използва за очертаване на възпалителни артериални лезии.4
Електромиография е неинвазивен медот, който може да установи възпаление на нервите, когато има неврологично засягане.5
- Биопсия на кожа, мускул, нерв, тестис или бъбрек – вземане на късче тъкан от артерията с малък разрез, оцветяването му с тъканни оцветители и/или реактиви и изследването му под микроскоп за вида на клетките, промените в тях и мн. др. Ако има проявяване в кожата, мускули или нерви, е възможно да се вземат биопсии от тези локации, като те могат да са изключително полезни при дефиниране на диагнозата.5
- Загуба на тегло над 4 кг от началото на болестта, което не се дължи на диета или други фактори.
- Нишковиден обрив по кожата на ръцете, краката и тялото.
- Болка в тестиса, която не се дължи на инфекция, травма или друга причина.
- Мускулна болка и мускулна слабост с изключение на раменния и тазовия пояс или засягане на голям брой периферни нерви.
- Неврит (възпаление) на един или много периферни нерви (тези на ръцете, краката и трупа).
- Артериално налягане с повишение на ниската стойност над 90 мм живачен стълб.
- Повишение на уреята или креатинина в кръвта на болните, което не се дължи на обезводняване на организма или на запушване на пикочните пътища.
- Наличие на австралийски антиген или антитела срещу хепатитен вирус B в кръвта на болните.
- Ангиографски данни за аневризми (разширение) или стеснение на артериите на вътрешните органи, които не се дължат на атеросклероза или друга невъзпалителна съдова болест.
- Биопсия на малките или средните по размер съдове с наличие на възпалителни клетки в съдовата стена.5
Диагнозата се поставя с голяма достоверност, ако болният изпълва три от десетте критерия.5
Нодозния полиартериит в началния си стадий се проявява с по-общи симптоми, които наподобяват такива при инфекции или други васкулити. Трябва да се изключат като потенциална диагноза инфекциозен ендокардит, микотична аневризма с емболи и човешки имунодефицитен вирус. Другите васкулити, които трябва да се изключат преди финална диагноза, са грануломатоза на Вегенер, микроскопичен полиангиит, синдром на Чарг-Щраус и васкулит, предизвикан от медикаменти.2
Референции:
1. Chung, Sharon A., et al. "2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Polyarteritis Nodosa." Arthritis & Rheumatology 73.8 (2021): 1384-93.
2. Stanton, Monica, and Vivekanand Tiwari. "Polyarteritis Nodosa." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Hočevar, Alojzija, Matija Tomšič, and Katja Perdan Pirkmajer. "Clinical Approach to Diagnosis and Therapy of Polyarteritis Nodosa." Current Rheumatology Reports 23.3 (2021): 14.
5. Johns Hopkins Medicine. Polyarteritis Nodosa. Available at: https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/polyarteritis-nodosa/Last accessed: December 2023