Липсва стадийност в развитието на болестта по определени клинични, лабораторни или инструментални показатели. За улеснение на клиницистите може да се използва по-долу даденото подразделение.
Болестта може да се класифицира със съответните състояния:
При грануломатозата с полиангиит може да се наблюдават следните състояния:
- стадий на активно заболяване - това е етапът, в който заболяването е в активната си фаза, когато възпалението и увреждането на засегнатите органи (напр. бели дробове, бъбреци, синуси) са най-изразени. Пациентите може да изпитват симптоми като синуит, секреция от носа, хемоптиза и бъбречна дисфункция (гломерулонефрит).
- ремисия - в този етап заболяването е под контрол и възпалителния фон е значително намален. Пациентът може да не проявява симптоми, но трябва редовно да се проследява.
- релапс - рецидив настъпва, когато заболяването стане отново активно и симптомите се върнат. Този момент често налага корекция в терапията и терапевтичния режим
- хроничен стадий - в дългосрочен план, грануломатозата с полиангиит може да доведе до увреждания на таргетните органи. Дори когато заболяването е в ремисия, може да се наблюдават трайни увреждания на органите.
Липсват специфични клинични форми на грануломатозата с полиангиит. Най-често болестта се изявява с описаната клинична картина с ангажирането на горните дихателни пътища и бъбреците.
Болестта е с продължителен хроничен ход. Това налага непрекъснато лечение и проследяване на болния от профилиран ревматолог. В тези случаи оплакванията на болния се овладяват, проявите на болестта стихват, повишават се функционалният капацитет и качеството на живот на болния.2
1. Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:
Анамнеза. За синдрома на Вегенер се уточнява:
- Дали началото е с неспецифични оплаквания от отпадналост, лесна уморяемост, температура, мускулни и ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психическа напрегнатост и др.;
- Има ли възпаление със секрет и кървене от носа,неповлияващо се от съответното лечение;
- Появяват ли се трудно заздравяващи и трудно лечими язви по носната лигавица;
- Налице ли са кашлица, хемоптое,, болки в гърдите;
- Появяват ли са отоци по лицето, побледняване и др.;
- Има ли наличие на кожни симптоми като, пурпура, язви и нодули;2
- Прием на определени медикаменти.
- При огледа се установява увреденото общо състояние на болния. Той е блед и има “измъчен” вид, изглежда отпуснат, изнемощял, отпаднал.
В напредналия стадий на болестта се установяват отоците по лицето, най-често вследствие на увредената бъбречна функция.3
- Чрез другите физикални методи: палпация, перкусия и аускултация се установява общия статус на пациента .3
- анемия
- ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес)
- С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес)
- повишение на уреята, креатинина и пикочната киселина в кръвта при напредване на бъбречната увреда
- наличие на белтък и кръв в урината
- ниски нива на албумин в кръвта
- положителни pANCA и cANCA.
- положителен резултат при АНА скрининг
Рентгенова снимка на гръдния кош и компютърна томография (КТ) на белите дробове могат да се използват за откриване на белодробни лезии и кръвоизливи, което може да помогне за отдиференциране на грануломатоза с полиангиит от микроскопския полиангиит. Рентгеновата снимка на гръдния кош е патологична в около 89% от случаите. Нодуларните лезии са най-честата образна находка. При деца тези възли обикновено варират по размер от 1 до 4 cm, докато при възрастните могат да варират от 1 до 10 cm. Оставени без лечение, нодулите могат да се уголемят и да образуват кухини.8 МРТ намира приложение при оценка на сърдечните, мозъчните и очните изменения от болестта. КТ и ПЕТ скенерът могат да се използват за отдиференциране на активните лезии, като по този начин се подпомага решението от коя зона да се вземе биопсичен материал. При извършване на биопсията се предпочита да се избягват некротичните зони.2,8
Биопсичния материал след това се предава на патоанатомите за хистологична оценка (наблюдаваните промени може да видите в подсекция патоанатомия на заболяването). Може да бъде взета биопсия от носната лигавица, но тя е по-малко информативна от белодробната. Бъбречна биопсия трябва да се вземе, когато се появят признаци на бъбречна увреда.6
През 2022 година Американската колегия по ревматология (ACR), заедно с Европейския алианс на асоциациите по ревматология (EULAR) предоставят следните класификационни критерии за поставяне на диагнозата грануломатоза с полиангиит (в малки скоби е отбелязан тегловия коефициент):7
- кръвенист назален секрет, крусти по носната лигавица или синоназална конгестия (+3)
- засягане на хрущялни структури по хода на дихателните пътища (+2)
- загуба на слух от проводен или сензорноневронен тип (+1)
- наличието на цитоплазмени ANCA или анти-PR3 ANCA (+5)
- пулмонални нодули, маса или кавитации, наблюдавани на образно изследване (+2)
- грануломи или наличието на гигантски клетки в биопсичния материал (+2)
- възпаление или консолидация на назалните/параназалните синуси, наблюдавани на образно изследване (+1)
- pauci-имунен гломерулонефрит (+1)
- наличието на перинуклеарни ANCA или анти-MPO ANCA (-1)
- брой на еозинофилите над 1×109 клетки/L (-4)
След изключване на състояния и патологии наподобяващи клиничната картина на васкулит, пациент, който е диагностициран с васкулит на малките или средните съдове, може да бъде класифициран като страдащ от грануломатоза с полиангиит, ако общият брой точки е 5 или повече. Чувствителността на тези критерии в реалната клинична практика се оценява на 93%, а специфичността — 94%.7
Референции:
1. Chung, Sharon A., et al. "2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis." Arthritis & Rheumatology 73.8 (2021): 1366-83.
2. de Guevara, David Ladrón, et al. "Update in the Study of Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s Granulomatosis)." Revista chilena de radiologia 25.1 (2019): 26-34.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Lutalo, Pamela M. K., and David P. D'Cruz. "Diagnosis and Classification of Granulomatosis with Polyangiitis (Aka Wegener's Granulomatosis)." Journal of Autoimmunity 48-49 (2014): 94-98.
5. Garlapati, Priyatha, and Ahmad Qurie. "Granulomatosis with Polyangiitis." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
6. Puéchal, Xavier. "Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener's)." Joint Bone Spine 87.6 (2020): 572-78.
7. Robson, Joanna C et al. “2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis.” Annals of the rheumatic diseases vol. 81,3 (2022): 315-320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795
8.Rout P, Garlapati P, Qurie A. Granulomatosis With Polyangiitis. [Updated 2024 Aug 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557827/
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
