Стадии и диагноза на Синдром на Вегенер

СТАДИИ НА БОЛЕСТТА

Липсва стадийност в развитието на болестта по определени клинични, лабораторни или инструментални показатели.

От клинична гледна точка се различават:

• начален
• на развитие и
• напреднал стадий на болестта.

Липсват специфични клинични форми на синдрома на Вегенер. Най-често болестта се изявява с описаната клинична картина с ангажирането на горните дихателни пътища и бъбреците.

Болестта е с продължителен хроничен ход. Това налага непрекъснато лечение и проследяване на болния от профилиран ревматолог. В тези случаи оплакванията на болния се овладяват, проявите на болестта стихват, повишават се функционалният капацитет и качеството на живот на болния.

ДИАГНОЗА

1.  Клинично изследване на болния с т.нар. физикални методи:

Анамнеза. За синдрома на Вегенер се уточнява:

• Дали началото е с нехарактерни оплаквания от отпадналост, лесна уморяемост, температура, мускулни и ставни болки и скованост, без видими ставни промени, раздразнителност, психическа напрегнатост и др.;
• Има ли възпаление със секрет и кървене от носа, невлияещо се от лечение с антибиотици;
• Появяват ли се труднозаздравяващи и труднолечими язви по носната лигавица;
• Налице ли са кашлица, кръвохрак, болки в гърдите;
• Появяват ли са отоци по лицето, побледняване и др.

Обективно изследване:

• При огледа се установява увреденото общо състояние на болния. Той е блед и има “измъчен” вид, изглежда отпуснат, изнемощял, отпаднал.

В напредналия стадий на болестта се установяват отоците по лицето.

Оглеждането на носната лигавица се извършва от специалист по ушни, носни и гърлени болести.

• Чрез другите физикални методи: палпация (опипване на части от тялото и органи на болния), перкусия (пречукване) и аускултация (преслушване) се установява състоянието на вътрешните органи.

2.  От лабораторните изследвания най-често срещаните отклонения при синдрома на Вегенер са:

• анемия;
• ускорена СУЕ – обикновено 60-80 и повече мм/час (показател за активен възпалителен процес);
• С-реактивен протеин (показател за активен възпалителен процес);
• повишение на уреята, креатинина и пикочната киселина в кръвта при напредване на бъбречните промени;
• наличие на белтък и кръв в урината;
• положителни пАНЦА и цАНЦА. Специфично за синдрома на Вегенер е второто антитяло, а първото може да се установи и при други васкулити, нефрити и др.

3.  От инструменталните диагностични методи показателни при синдрома на Вегенер са рентгенографията на белия дроб, ехографията на бъбреците, функционалното изследване на дихателната и бъбречната система. По-рядко се прилагат сцинтиграфия, скенер и ядрено-магнитен резонанс.

4.  От хирургичните диагностични методи при синдрома на Вегенер се използва биопсия на носната лигавица – вземане на късче тъкан със специална игла, оцветяването му с тъканни оцветители и/или реактиви и изследването му под микроскоп за вида на клетките, промените в тях и мн. др.

Сега общоприети при диагностицирането на синдрома на Вегенер са критериите на Американската колегия по ревматология (АКР) от 1990 г.:

1. Наличие на болезнени или неболезнени язви по лигавицата и гноен или кръвенист секрет от носа.
2. Наличие на възли или уплътнения в белия дроб.
3. Наличие на кръв или червени кръвни клетки в урината.
4. Наличие на грануломатозно уплътнение в стената или в околосъдовото пространство на голяма или по-малка по размер артерия.

Диагнозата се поставя с голяма достоверност, ако болният изпълва минимум два от четирите критерия.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
 

Първият, начален, ранен етап от развитието на болестта изисква редовно проследяване на болния от ревматолог за появата на следващите, характерни симптоми, т.е. до “избистрянето” на клиничната картина на болестта.

Изолирано погледнато, синдромът на Вегенер има сходни прояви с голям брой белодробни и бъбречни болести. Наличието им едновременно при един и същи болен може да се срещне и при синдрома на Гудпасчър (разгледан в следващата глава).

Понякога, когато са ангажирани белият дроб и бъбреците, системният лупус еритематодес наподобява синдрома на Вегенер.