По последни препоръки на Европейският алианс на асоциациите по ревматология (EULAR) за достигане на ремисия на болестта се предлагат следните терапевтични възможности:1
1. При пациенти с новопоявила се или рецидивираща ГВ с живото- или органозастрашаващо заболяване се препоръчва комбинация от глюкокортикоиди с химиотерапевтично лекарство, потискащо имунната система или с моноклонално антитяло, таргетиращо CD20 молекулите на B-клетките.1
2. При пациенти, при които заболяването не е живото- или органозастрашаващо, се препоръчва комбинация от глюкокортикоиди с моноклонално антитяло, таргетиращо CD20, което алтернативно може да бъде заместено от метотрексат.
3. Като стратегия за намаляване на прилагането на глюкокортикоиди, могат да се заместят от антагонист на C5a рецептора на комплемента.
4. Може да се обмисли като част от терапията плазмен обмен при пациенти с активен гломерулонефрит.
5. Като поддържащо лечение се препоръчва терапия с моноклонално антитяло, таргетиращо CD201, което в клинични проучвания е показано като безопасно при дълготрайна терапия.2
Извън постигането на ремисия следните средства се препоръчват като част от терапевтичния подход:3
6. Профилактика на нежеланите стомашно-чревни ефекти – гастропротективни средства.
7. Други средства:
- съдоразширяващи препарати
- противокръвосъсирващи средства
- пулсове с имуновенин
8. Подобряване на общото състояние на болния и повлияване на възпалението, болката и сковаността с неспецифични средства – рехабилитация, по-рядко физиотерапия.
9. При инфекции – антибиотици в адекватни дози.
10. Много е важно болният да поддържа добра хигиена на носа и устната кухина, за да се намали рискът от инфекции върху разязвената носна лигавица.
В острия стадий на болестта болните са нетрудоспособни както за физически, така и за интелектуален труд. При потискане на активността трудоспособността за интелектуален труд се възстановява в голяма степен. Болка, хронична умора и емоционален стрес в комбинация със страничните ефекти на някои лекарства могат да повлияят негативно както на ежедневието, така и на трудоспособността. За целта е нужен редовен контакт между болния и лекуващия ревматолог, както и обръщането към специалист по психично здраве може да бъде от полза за пациента.4
Не е възможно пълно излекуване от синдрома на Вегенер. Прогнозата се определя от степента на засягането на горните дихателни пътища, белия дроб, бъбреците и развитите усложнения.
Своевременното лечение забавя развитието на болестта, облекчава болния, намалява риска от усложнения и инвалидизиране, удължава и подобрява качеството на живота. Около 80% от пациентите, които са подложени на лечение, имат поне 9-годишна продължителност на живота.
При отказ от лечение значително се повишава рискът от съкращаване на продължителността на живота поради бързото напредване на болестта и развитието на усложнения, инфекции и др. вследствие изтощаването, залежаването и намалението на защитните сили на болните. Пациентите с тежко засягане на бъбреците имат значително по-лоша прогноза и по-висок процент смъртност. 5
Поради непознаването на причинителя на този етап от развитието на науката не е открита специфична профилактика на синдрома на Вегенер, т.е. няма мерки, чието спазване да гарантира по-нисък риск от развитие на болестта.
Профилактичните мерки са насочени към болните – да се овладее активността на болестта и да се намали рискът от усложнения. Това се постига с три основни и много съществени момента:
1. Ранна диагноза
2. Своевременно ранно и агресивно лечение с кортикостероиди и имуносупресори, преди да настъпят необратимите некротични органни промени в дихателната и бъбречната система
3. Предпазване от инфекции с хигиена и своевременно антибиотично лечение при появата им. 3
Референции:
1. Hellmich, Bernhard, et al. "Eular Recommendations for the Management of Anca-Associated Vasculitis: 2022 Update." Annals of the Rheumatic Diseases (2023): ard-2022-223764.
2. Merkel, P. A., et al. "Long-Term Safety of Rituximab in Granulomatosis with Polyangiitis and in Microscopic Polyangiitis." Arthritis Care Res (Hoboken) 73.9 (2021): 1372-78.
3. Коларов, Златимир. Ревматоиден артрит. София: КЛМН, 2011
4. Vasculitis Foundation. Granulomatosis with Polyangiitis. Available at: https://www.vasculitisfoundation.org/education/granulomatosis-with-polyangiitis-gpa-wegeners/#1545063901546-fba11c20-7e65 Last visited: December 2023
5. Garlapati, Priyatha, and Ahmad Qurie. "Granulomatosis with Polyangiitis." StatPearls Publishing, Treasure Island (FL), 2023.
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
