Рискови фактори и патофизиология на ХЛЛ
Етиологията на ХЛЛ е неясна, установени са обаче няколко рискови фактори. Освен възрастта и пола, налице е фамилен риск за ХЛЛ, като родственици първа степен на пациенти с ХЛЛ са изложени на 2-7 пъти по-висок риск от развитие на заболяването.1,3,4
Излагане на въздействието на някои химични вещества използвани в селското стопанство също може да повиши риска от развитие на ХЛЛ.
Предполага се, но без наличие на убедителни доказателства, съществуването на връзка между ХЛЛ и някои вируси, вкл. човешките T-клетъчни лимфотропни вируси I и II и вируса на Епщайн-Бар. 4
Въпреки че точният клетъчен произход на ХЛЛ понастоящем е неизвестен, изследванията показват, че за патогенезата са необходими B-лимфоцити, които са били в контакт с антиген.6 Изпитванията с имунофенотипизиране показват, че B-лимфоцитите при ХЛЛ обикновено експресират B-клетъчни повърхностни антигени като CD19, CD20 и CD23 заедно с ниски нива на повърхностен имуноглобулин (sIgs).2
Освен това, при над 80% от пациентите с ХЛЛ присъстват хромозомни отклонения (делеция на 13q (del(13q)), която възниква при над 50% от пациентите, тризомия 12, del(17p) и del(11q)).5
-
Научи още за....
Референции:
1. Catovsky D, Fooks J, Richards S. Prognostic factors in chronic lymphocytic leukaemia: the importance of age, sex and response to treatment in survival. A report from the MRC CLL 1 trial. MRC Working Party on Leukaemia in Adults. Br J Haematol. 1989;72(2):141-149.
2. Eichhorst B, Robak T, Monserrat E, Ghia P, et al. Chronic lymphocytic leukemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology. 2015;26(Suppl 5):v78-v84
3. Goldin LR, Pfeiffer RM, Li X, et al. Familial risk of lymphoproliferative tumors in families of patients with chronic lymphocytic leukemia: results from the Swedish Family-Cancer Database. Blood 2004; 104:1850–1854
4. Shanshal M, Haddad RY. Chronic lymphocytic leukemia. Disease-a-month: DM. 2012;58(4):153-167
5. Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. The New England journal of medicine. 2000;343(26):1910-1916
6. Chiorazzi N, Ferrarini M. Cellular origin(s) of chronic lymphocytic leukemia: cautionary notes and additional considerations and possibilities. Blood. 2011;117(6):1781-1791