Идиопатичната белодробна фиброза (ИБФ) е хронично, прогресивно интерстициално белодробно заболяване с ненапълно уточнена етиология, което се характеризира с прогресивно заместване на нормалната белодробна тъкан с фиброзна (съединителна) тъкан. Тя се среща предимно при възрастни хора и има неблагоприятна прогноза.^1,2,3

Рисковите фактори включват напреднала възраст, фамилна анамнеза, тютюнопушене, гастроезофагеална рефлуксна болест, както и някои фактори на околната среда. Протичането на ИБФ е вариабилно - докато при повечето пациенти заболяването се развива бързо, при някои то остава стабилно или напредва по-бавно, като в редки случаи преживяемостта може да надхвърли десетилетие. ²

Типичните клинични прояви на ИБФ са неспецифични и включват хронично прогресираща диспнея, суха кашлица, умора, нокти тип “часовниково стъкло” и барабанни пръсти. При изследване на дихателната функция се установява понижение на белодробните обеми и намален форсиран витален капацитет, което ограничава и дори възпрепятства ежедневните физически дейности. ²

Дълго време ИБФ е смятана основно за възпалително заболяване поради увеличения брой на възпалителни клетки в белите дробове. Все повече доказателства сочат, че заболяването започва в епитела - нетипично стимулиран белодробен епител произвежда медиатори, активиращи миграция, пролиферация и диференциация на фибробласти до активни миофибробласти. ⁴

Прогнозата е лоша и средната продължителност на живота е 2-4 години от поставяне на диагнозата. Болестта се среща по-често при мъже и рядко се проявява под50-годишна възраст, като средната възраст на диагнозата на ИБФ е 65 години.^2,3