Необходима е бърза и точна диагноза на ПВ, за да се осигури рано подходящо лечение на пациентите.
Диагностицирането на ПВ включва клиничен преглед (медицинска анамнеза и физикален преглед) и серия лабораторни изследвания за потвърждаване на заболяването.1 Пациентът се преглежда, за да се оцени размера на кожните лезии и степента на увреждане на лигавиците. Прилагането на страничен натиск на изглеждащата здрава кожа или перилезионно може да предизвика образуване на мехури и епидермисът може да се напука, което показва подлежаща акантолиза (загуба на клетъчна адхезия между кератиноцитите). Това е известно като симптом на Николски, но той не е специфичен за ПВ и може да се наблюдава при други кожни нарушения с образуване на мехури, като напр. други видове пемфигус.2
Размерът и разпределението на лезиите при ПВ може да се оцени при използване на Скалаза интензитет и тежест на автоимунно булозно заболяване на кожата (Autoimmune Bullous Skin Intensity and Severity Score, ABSIS) или на Индекс за заболяването и площта при пемфигус (Pemphigus Disease and Area Index, PDAI),1 които са доказани надеждни мерки на активността на заболяването ПВ.3
След това се предприемат лабораторни оценки с кожни биопсии и кръвни проби, за да се потвърди, че се касае за ПВ, не за друго заболяване с образуване на мехури или ерозивно заболяване. Тези оценки включват установяване на активна акантолиза (хистопатология), автоантитела на повърхността на епидермалните кератиноцити (директна имунофлуоресцентна микроскопия) и циркулиращи автоантитела (серология).1
- Хистопатология: Взема се малка биопсия (4mm ексцизия чрез защипване) от засегнатата кожа (мехур и/или лезия) и се изследва за данни за акантолиза в базалния слой чрез хистопатология. Базалните кератиноцити остават прикрепени към базалната мембрана, но не и един към друг.1,2
- Директна имунофлуоресценция (DIF) срещу антигени на клетъчната повърхност: Кожна биопсия (1 cm от прясна лезия) се изследва за наличие на IgG автоантитела към DSG3 и DSG1 и възможни отлагания на комплементен протеин C3 върху повърхността на епидермалните кератиноцити, които имат характерен вид на „медена пита“ под DIF и корелират с нивото и степента на заболяването.
Серология за откриване на серумни автоантитела: Анти-DSG1 и/или анти-DSG3 антитела, произведени от B-клетките, се измерват в серума на пациенти с ПВ чрез ензимно-свързан имуносорбентен тест (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA). Изследването с ELISA е положително в над 90% от случаите на ПВ. Серумните концентрации на анти-DSG, диагностицирани с ELISA, може да помогнат за вземане на терапевтично решение, тъй като нивата на анти-DSG корелират с активността и степента на заболяването.1 Алтернативно изследване е индиректната имунофлуоресцентна (IIF) микроскопия, при която антиепителни IgG отлагания на клетъчната повърхност може да бъдат открити върху епитела на хранопровод на маймуни или морски свинчета или човешка кожа, когато са изложени на серум от пациент с ПВ.1,2 Титрите на антителата в голяма степен корелират с активността и/или степента на заболяването.1
Диференциалната диагноза на лигавичния вариант на ПВ включва мукозен мембранен пемфигоид, херпес симплекс, орален лихен планус, афтозни язви, болест на Бехчет, еритема мултиформе и синдром на Steven-Johnson. При кожно-лигавичния вариант, кожните лезии могат да приличат на тези, наблюдавани при заболяванията на пемфигоид, импетиго, варицела зостер, болест на Grover, токсична епидермална некролиза и дерматит артефакта. Когато са засегнати предимно гънките на тялото, трябва да се изключи болестта на Hailey-Hailey.4
IgA пемфигусът е подобен на ПВ по това, че има болезнени мехури, но при IgA пемфигус не се появяват мехури на оралната лигавица. Директната и индиректната имунофлуоресценция могат да помогнат за различаването на ПВ от IgA пемфигус.5
ПВ може да бъде наблюдаван най-напред от общопрактикуващи лекари, стоматолози, лицево-челюстни хирурзи или гинеколози в зависимост от локализацията на първите симптоми. Бързото насочване към специалист-дерматолог е важно за осигуряване на ранна диагноза. ПВ е лечим и незабавната намеса може да предотврати развитието на по-тежки симптоми.
Референции:
1. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
2. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
3. Hebert V, et al. J Invest Dermatol. 2018; doi: 10.1016/j.jid.2018.1004.1042.
4. Schmidt, Enno et al. “Pemphigus.” Lancet (London, England) vol. 394,10201 (2019): 882-894. doi:10.1016/S0140-6736(19)31778-7, Accessed December 5, 2023
5. Curtis J. Ingold, Moien AB Khan. “Pemphigus Vulgaris.” StatPearls, Last Update: February 11, 2023, Accessed December 5, 2023
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
