ПВ се характеризира с образуването на мехури (були) по кожата и лигавиците, предимно в устата, но може да засегне също и лигавицата на носа, гърлото и гениталиите.
Мехурите, образуващи се при ПВ, са хлабави, което ги прави крехки, разкъсват се бързо, особено в устата. Това води до болезнени лезии или ерозии, които може да се разпространят поради непрекъснатото лющене на епитела.1
В повечето случаи първият признак на ПВ е образуването на мехури в устата, обикновено от вътрешната страна на бузите. Възпалението на устата и устните (стоматит) може да означава също и начало на ПВ. Пациентите може да имат затруднено преглъщане поради персистиращи и болезнени лезии, които заздравяват бавно. С времето това може да доведе до загуба на тегло и недохранване. 1
Въпреки че ПВ обикновено се проявява първо с болезнени лезии в устата, по-рядко може да се засегнат другите лигавици; те включват конюнктивата под формата на нецикатризиращи очни лезии и ерозии на назалната, ларингеалната, езофагеалната и ректалната лигавица.2 Когато е засегната и носната лигавица се появяват и хеморагични крусти. 4
ПВ може да бъде ограничен до засягане на лигавиците при предимно лигавичния подвид или може да се развият също и кожни лезии след средно 5 месеца (кожно-лигавичния подвид). Хлабави мехури се образуват на иначе изглеждаща здрава или на еритематозна кожа обикновено на гръдния кош, скалпа, лицето или между лопатките. Кожните ерозии може да изглеждат частично покрити с корички поради абнормния растеж на кератиноцити с грануларен папиломатозен вид (като зърно или листо на папрат), особено в кожните гънки.1 Мехурите и ерозиите може да се ограничат до кожата (кожен подвид); този вид ПВ обаче е по-рядък от подвида, засягащ лигавиците.1 Лезиите на лигавицата и кожата зарастват без образуване на белези, но при пациенти с по-тъмна кожа може да се забележи хиперпигментация на засегнатите кожни области за по-дълго време.4
Изображенията са възпроизведени с разрешение от Medscape Drugs & Diseases (https:llemedicine.medscape.com/), Pemphigus Vulgaris, 2018, достъпни на :https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview.
ПВ е хронично заболяване, което, ако не се лекува, може бързо да прогресира до тежко заболяване с множество ерозии, склонни към инфекции, и дехидратация.2,3 Вторичните инфекции, възникващи при пациентите с ПВ, може да доведат до сепсис и сърдечна недостатъчност и поради това ПВ се счита за животозастрашаващо заболяване.2
По-тежките състояния на ПВ, тревожността и депресията са свързани с намалено качество на живот. То може да бъде засегнато дори когато ПВ няма активна изява, тъй като над 20% от пациентите, които вече нямат симптоми съобщават, че „често/винаги страдат от заболяването”.1
Установяването на ПВ може да бъде трудно, тъй като лезиите може да приличат на други клинично подобни нарушения с образуване на мехури по кожата и лигавиците.1 Пациентите с персистиращи ерозивни орални лезии или мехури по кожата трябва да се изследват допълнително за ПВ.
Референции:
1. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
2. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
3. Kridin K, et al. Acta Derm Venereol. 2017; 97:607-611.
4. Schmidt, Enno et al. “Pemphigus.” Lancet (London, England) vol. 394,10201 (2019): 882-894. doi:10.1016/S0140-6736(19)31778-7, Accessed December 5, 2023
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
