Мехурите, образуващи се при ПВ, са хлабави, което ги прави крехки и склонни към разкъсване. Мехурите се разкъсват бързо, особено в устата. Това води до болезнени лезии или ерозии, които може да се разпространят поради непрекъснатото лющене на епитела.¹

В повечето (50-70%) случаи първият признак на ПВ е образуването на мехури в устата, обикновено от вътрешната страна на бузите. Възпалението на устата и устните (стоматит) може да означава също и начало на ПВ. Пациентите може да имат затруднено преглъщане поради персистиращи и болезнени лезии, които заздравяват бавно. С времето това може да доведе до загуба на тегло и недохранване.¹

Въпреки че ПВ обикновено се проявява първо с болезнени лезии в устата, по-рядко може да се засегнат другите лигавици; те включват конюнктивата под  формата на нецикатризиращи очни лезии и ерозии на назалната, ларингеалната, езофагеалната и ректалната лигавица.²

ПВ може да бъде ограничен до засягане на лигавиците при предимно лигавичния подвид или може да се развият също и кожни лезии след средно 5 месеца (кожно-лигавичния подвид). Хлабави мехури се образуват на иначе изглеждаща здрава или на еритематозна кожа обикновено на гръдния кош, скалпа, лицето или между лопатките. Кожните лезии често са болезнени, но обикновено не сърбят.² Кожните ерозии може да изглеждат частично покрити с корички поради абнормния растеж на кератиноцити с грануларен папиломатозен вид (като зърно или листо на папрат), особено в кожните гънки.¹ Мехурите и ерозиите може да се ограничат до кожата (кожен подвид); този вид ПВ обаче е по-рядък от вида със засягане на лигавиците.¹

Орални лезии

Изображенията са възпроизведени с разрешение от Medscape Drugs & Diseases (https:llemedicine.medscape.com/), Pemphigus Vulgaris, 2018, достъпни на :https://emedicine.medscape.com/article/1064187-overview.

ПВ е хронично заболяване, което, ако не се лекува, може бързо да прогресира до тежко заболяване с множество ерозии, склонни към инфекции, и дехидратация.^2,3 Вторичните инфекции, възникващи при пациентите с ПВ, може да доведат до сепсис и сърдечна недостатъчност и поради това ПВ се счита за животозастрашаващо заболяване.² Съобщава се, че пациентите с ПВ са изложени на 3 пъти по-висок риск от смърт в сравнение с общата популация.⁴

Симптомите на ПВ може също да повлияят значително качеството на живот на пациента, ^5,6 като се съобщава за отрицателен ефект върху психическото здраве при голям процент пациенти с ПВ.⁷

Установяването на ПВ може да бъде трудно, тъй като лезиите може да приличат на други клинично подобни нарушения с образуване на мехури по кожата и лигавиците.¹ Пациентите с персистиращи ерозивни орални лезии или мехури по кожата трябва да се изследват допълнително за ПВ.
 

Научете повече за това как се диагностицира ПВ.

Референции:

1. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
2. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
3. Kridin K, et al. Acta Derm Venereol. 2017; 97:607-611.
4. Langan SM, et al. BMJ. 2008; 337:a180.
   
5. Penha MA, et al. An Bras Dermatol. 2015; 90:190-194.
6. Rajan B, et al. Perm J. 2014; 18:e123-127.
7. Arbabi M, et al. Indian J Dermatol. 2011; 56:541-545.