Roche Navigation Menu rochemd.bg : rochemd.bg
  • За контакти
  • Карта на сайта
  • Вход и регистрация
  • Изход
  • Търси
Roche
  • Нагоре
  • Начало
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Начало
    • Терапевтични области
      Терапевтични области Преглед
      • Онкология
      • Противотуморна имунотерапия
      • Рак на гърдата
      • Рак на маточната шийка
      • Рак на яйчниците
      • Рак на белия дроб
      • Рак на пикочен мехур
      • Базално-клетъчен карцином
      • Малигнен меланом
      • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
      • Неходжкинови лимфоми
      • Хемофилия
      • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
      • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
      • Множествена склероза
      • Ревматология
      • Ревматоиден артрит
      • Системни васкулити
      • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
      • Пемфигус вулгарис
      Акценти Множествена склероза

    • Продукти
      Продукти Преглед
      • Онкология
      • ALECENSA® 1L
      • TECENTRIQ
      • Herceptin
      • Perjeta
      • Kadcyla®
      • Erivedge
      • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
      • HEMLIBRA
      • Gazyvaro
      • MabThera
      • Ревматология
      • MabThera
      • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
      • Esbriet
      • Неврология
      • Evrysdi®
      • Дерматология
      • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
      • Tamiflu
    • Биомаркери
      Биомаркери Преглед
    • За пациенти
      За пациенти Преглед
    • Полезни връзки
      Полезни връзки Преглед
      • Бързи връзки
      • Национални институции
      • Медицински онлайн библиотеки
      • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
      • Онкология
      • Ревматология
      • Хематология
      • Белодробни заболявания
      • Неврология
      • Публикации в Pub Med
      Акценти

    • Начало
    • Терапевтични области
      • Онкология
        • Противотуморна имунотерапия
        • Рак на гърдата
        • Рак на маточната шийка
        • Рак на яйчниците
        • Рак на белия дроб
        • Рак на пикочен мехур
        • Базално-клетъчен карцином
        • Малигнен меланом
        • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
        • Неходжкинови лимфоми
        • Хемофилия
        • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
        • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
        • Множествена склероза
      • Ревматология
        • Ревматоиден артрит
        • Системни васкулити
        • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
        • Пемфигус вулгарис
    • Продукти
      • Онкология
        • ALECENSA® 1L
        • TECENTRIQ
        • Herceptin
        • Perjeta
        • Kadcyla®
        • Erivedge
        • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
        • HEMLIBRA
        • Gazyvaro
        • MabThera
      • Ревматология
        • MabThera
        • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
        • Esbriet
      • Неврология
        • Evrysdi®
      • Дерматология
        • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
        • Tamiflu
    • Биомаркери
    • За пациенти
    • Полезни връзки
      • Бързи връзки
        • Национални институции
        • Медицински онлайн библиотеки
        • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
        • Онкология
        • Ревматология
        • Хематология
        • Белодробни заболявания
        • Неврология
      • Публикации в Pub Med
    • За контакти
    • Карта на сайта
    • Вход и регистрация
    • Изход
    Затвори

    1 - of Резултати за: ""

    No results

    Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се сега, за да научите повече за нашите продукти!

    Патофизиология
    • Пемфигус вулгарис
    • Какво е PV?
    • Патофизиология
    • Симптоми
    • Диагноза
    • Лечение
    • Повече
      • Какво е PV?
      • Патофизиология
      • Симптоми
      • Диагноза
      • Лечение

    Вие се намирате тук

    1. Терапевтични области
    2. Дерматология
    3. Пемфигус вулгарис
    4. Патофизиология

    Патофизиология на ПВ
     

    Пациентите с ПВ имат автоантитела към десмоглеиновите протеини, причиняващи загуба на междуклетъчната адхезия в кожата и лигавиците, което води до образуване на мехури и ерозии.


     

    Научи още за...

    27 Jan 2020

    Симптоми

    Повече
    27 Jan 2020

    Лечение

    Повече




    Епителът на кожата и устната лигавица се състои от множество слоеве клетки. Основната разлика между кожата и устната лигавица е, че кожата има дебел слой мъртви кератиноцити, stratum corneum, който функционира като защитна бариера срещу патогените и предпазва от дехидратация.1


     

    Кератинизиран епидермис

    Кожа

    Некератинизиран епидермис

    Букална лигавица
     



    В епидермиса на нормалната здрава кожа и лигавиците клетките са свързани една с друга чрез десмозоми и към екстрацелуларната матрица чрез хемидесмозоми. Адхезията между клетките в десмозомите се улеснява от десмоглеиновите протеини, които образуват връзки между съседните епителни клетки.2


    Нормална десмозома

    Фигура, адаптирана с разрешение от Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2077;3:77026.

     

    ПВ е автоимунно заболяване и е причинено от развитието на имуноглобулинови G (lgG) антитела срещу екстрацелуларните домейни на десмоглеините, по-специални десмоглеин 1 (DSG1) и десмоглеин 3 (DSG3).3 B-клетките играят значителна патофизиологична роля при ПВ, тъй като антителата се произвеждат от B-клетки като част от адаптивния имунен отговор, включващ продукцията на автоантитела при ПВ (анти-DSG3 и анти-DSG1).3 Автоантителата към DSG1 и DSG3 нарушават DSG-медиираното свързване между епителните клетки, което стимулира загубата на клетъчната адхезия между кератиноцитите, процес, известен като акантолиза. Именно в резултат на акантолизата се развиват тежки мехури по кожата и/или лигавиците.3

    Предполага се, че анти-DSG антителата водят до акантолиза посредством два механизма: (1) медиирана от автоантителата пространствена пречка за десмозомалната адхезия и/или нарушение на събирането на десмозомите и (2) пътища на интрацелуларно клетъчно сигнализиране, които засилват автоимунния отговор.3



    Пространствена пречка



    Интрацелуларно сигнализиране

                                                                                                

     

    Фигура, адаптирана с разрешение от Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2077;3:77026.
     

    DSG1 и DSG3 са експресирани различно в кожата и лигавиците. DSG3 се експресира в по-голяма степен от DSG1 в лигавиците. В кожата DSG1 се експресира в спинозния и грануларния слой и е в по-голямо количество от DSG3, което се ограничава до базалните слоеве.3

    При пациенти с ПВ мехурите се образуват в слоевете, съответстващи на локализацията на DSG1 или DSG3 в кожата или лигавицата. ПВ се класифицира като предимно лигавичен, кожно-лигавичен или кожен.3 Кожната форма е по-рядка от другите форми, които засягат и лигавиците.3
     

    • Предимно лигавична форма: Преобладаващо или единствено наличие на анти-DSG3 антитела, засягащи лигавиците, без или с ограничено засягане на кожата.

    • Кожно-лигавична форма: Наличие на анти-DSG1 и анти-DSG3 антитела, водещи до ерозии на лигавицата и образуване на мехури по кожата.

    • Кожна форма: Наличие и на анти-DSG1, и на анти-DSG3 антитела, но анти-DSG3 антителата са патогенно слаби при наличие на мощни анти-DSG1 антитела, което ограничава засягането до кожата.

       

     

    Научете повече за признаците и симптомите на ПВ



    Референции:
    1. MacNeal RJ. Available at: https://www.msdmanuals.com/en-gb/home/skin-disorders/biology-of-the-skin/structure-and-function-of-the-skin. Accessed December 2018.
    2. Green KJ, et al. Faseb j. 1996; 10:871-881.
    3. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
    Сподели
    • Изпрати чрез имейл
    • Сподели във Facebook
    • Сподели в Twitter
    • Сподели в LinkedIn
    Затвори

    • © 2023 Рош България ЕООД
    • 16.11.2022
    • Условия за ползване
    • Политика за бисквитки
    • Политика за поверителност
    • Cookie settings

    Този уебсайт е предназначен за медицински специалисти в България. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД. РОШ България ЕООД, гр. София, ж.к. София парк, ул. „Рачо Петков Казанджията“ № 2, тел.: (02) 818 44 44, факс: (02) 859 11 99 Гореща линия: 0700 10 280 (денонощно за територията на цялата страна, на цената на един градски разговор).

    • Twitter
    • LinkedIn
    • Facebook
    • YouTube