ПВ може да се лекува ефективно чрез намаляване на имунния отговор на организма. Целта на лечението е да се предотврати образуването на нови мехури и да се подпомогне зарастването на съществуващите лези

Целта на лечението на ПВ е да се намали активното заболяване (активизирането) с лекарство, което потиска имунния отговор на организма. След като се спре образуването на нови лезии, лечението продължава до зарастването на лезиите. След това целта е да се поддържа ремисия на ПВ, като едновременно лекарството се намалява до минимум. В някои случаи ПВ може да остане в ремисия без терапия. В други случаи може да са необходими ниски дози от лекарството за поддържане на ремисията. Поради хроничния рецидивирщ ход ПВ може да възникне отново и цикълът на лечение започва пак.¹

Системните кортикостероиди имат значително влияние върху лечението на пемфигус вулгарис.¹ Първа линия на лечение на лека форма на ПВ включва системни кортикостероиди, чрез които за няколко седмици се постига терапевтичен отговор.² Намаляването на дозата може да бъде започнато, когато симптомите се подобрят, но ако се появят повече от три нови лезии, дозата трябва да бъде увеличена отново, за да влезе пациента в ремисия.³

Кортикостероидите могат да подобрят заболяването в рамките на дни въпреки факта, че титърът на циркулиращи автоантитела е същият. Бързият терапевтичен ефект на тези медикаменти се дължи на увеличеното производство на десмоглеини и други молекули за клетъчната адхезия, което противодейства на патологичния имунен отговор на автоантителата.⁴

Втора линия лечение на ПВ често включва комбинация от кортикостероиди с инхибитори на пуриновата синтеза или имуносупресори със същата функция.⁵

Анти-CD20 моноклонални антитела също се използват в комбинация с кортикостероиди в първа линия на лечение при умерена до тежка форма на ПВ.⁶ Те пречат на матурацията на B лимфоцитите в плазмоцити, като по този начин не създават автоантитела. Прилагат се интравенозно, като терапевтичен отговор се наблюдава в рамките на 3 месеца.³ Нежелани лекарствени ефекти от тази терапия са гадене, повръщане, главоболие, повишена температура и много рядко - прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.⁷

Потенциални терапии, които могат да доведат до терапевтичен успех при ПВ, включват лекарства, насочени към B-клетъчно активиращ фактор (BAFF), лиганд, предизвикващ пролиферация (APRIL), CD19, BTK и IL-4.⁸ Бъдещите проучвания върху ПВ трябва да се съсредоточат върху по-доброто разбиране на специфичните патогенни молекули и цитокини, за да могат да бъдат разработени по-ефективни терапии.⁷

Преди въвеждането на системните кортикостероиди прогнозата за пациенти с пемфигус беше лоша, като заболяването водеше до смърт в рамките на две години след поставянето на диагноза.¹ Бързото понижаване на дозата кортикостероиди след постигане контрол на заболяването, както и въвеждането на нови имуносупресори с по-малко дългосрочни странични ефекти, намалява заболеваемостта и смъртността на пациентите с пемфигус през последните няколко десетилетия.³ С подходящо лечение, едногодишната смъртност при ПВ е драстично намалена. Въпреки това тя е около 5%, като повечето смъртни случаи възникват поради вторични ефекти на имуносупресивните агенти.³

Поддържащо лечение ¹

• Интралезионално инжектиране на кортикостероиди може да бъде полезно за изолирани лезии на оралната лигавица, устните и кожата
• Топикално лечение със потентни кортикостероиди или инхибитори на калциневрина, приложени директно върху лезиите, и орални кортикостероиди, приложени директно върху ерозии в орофаринкса, могат да бъдат полезни в комбинация със системната терапия
• Препоръчват се вани, съдържащи антисептици, както и приемането на аналгетици
• Гелове, съдържащи локални анестетици, могат да се използват за нанасяне върху засегнатите лигавици
• Трябва да се изготви хранителен режим с помощта на диетолог или нутриционист, ако пациентът е недохранен поради засегнатата от ПВ лигавица на устната кухина или поради системната кортикостероидна терапия

Най-често съобщаваните причини за смърт при пациенти с ПВ включват инфекции на дихателните пътища, сърдечно-съдови заболявания и язвена болест.⁴ Септицемията е водещата причина за смъртност при ПВ. В ретроспективно кохортно проучване в Израел е установено, че степента на оцеляване при пациенти с ПВ е по-ниска в сравнение с общата популация. Средна обща преживяемост от момента на диагностициране е 10.1 години (от 0.2 до 29.8 години).⁷

Терапевтичният отговор трябва да бъде внимателно проследяван от лекуващия лекар. Пемфигусът е активно заболяване и често изисква корекции на дозировката и промяна в медикаментите в зависимост от отговора на лечението.⁷ В следствие на кортикостероидната терапия пациентите могат да развият инфекции, синдром на Кушинг, надбъбречна недостатъчност, диабет и остеопороза.⁴

Мерки при продължителна кортикостероидна терапия ¹

• Начален скрининг за остеопороза и профилактика
• Лечение с най-малката доза глюкокортикоид за възможно най-кратко време, за да се минимизира рискът от остеопороза
• Препоръчителен е приемът на витамин D и калций в началото на глюкокортикоидно лечение
• Лечение с бифосфонати се препоръчва при рискови пациенти (жени в постменопауза, мъже >50 години на глюкокортикоидно лечение >3 месеца) за предотвратяване на остеопороза
• Противогъбични средства за топикално приложение се препоръчват за профилактика на заболявания на храносмилателната система
• Системно противогъбично, антивирусно и антибиотично лечение трябва да се проведе при клинични показания
• Профилактика на тромбообразуването
• Физиотерапията често е необходима при продължителна кортикостероидна терапия