Какво представлява пемфигус вулгарис?

Пемфигус вулгарис (ПВ) е рядко, тежко автоимунно заболяване с образуване на мехури, засягащо кожата и лигавиците.

Пемфигус, произлизащо от гръцката дума „pemphix“, означаваща мехур или балонче, представлява група редки автоимунни заболявания с образуване на мехури, които се характеризират с интраепителни мехури по кожата и лигавиците.¹

ПВ обикновено се проявява с болезнени лезии на устната лигавица, които може да бъдат букални и/или гингивални, и могат да пречат на храненето, ако персистират.² Засягането на кожата може да се появи няколко седмици или месеци след първата поява на лигавичните лезии и се проявява с хлабави мехури, съдържащи бистра течност, върху незачервена кожа, които бързо се превръщат в постбулозни ерозии.²

Научете повече за признаците и симптомите на ПВ.

ПВ е най-честият подвид на пемфигус в Европа, Съединените щати и Япония,¹ като на него се падат около 70% от случаите на пемфигус.³ Честотата на ПВ в света варира от 0,5-50 нови случая на милион души.¹ Епидемиологичните проучвания в Европа показват, че има тенденция честотата на ПВ да бъде по-ниска на по-високи географски ширини, като честотата варира от 0,5 случая на милион в Германия до 8 случая на милион в Гърция.¹ ПВ възниква малко по-често при жените отколкото при мъжете.⁴ ПВ засяга всички раси, но е по-разпространен сред хората от Средиземноморието или от еврейски произход.^4,5  ПВ обикновено се диагностицира между 50-60-годишна възраст,⁴ но възрастта при появата варира в целия свят.

ПВ е сериозно заболяване, което е свързано със значителна болестност и висок риск от смърт. ПВ се свързва с 3-кратно повишен риск от смърт в сравнение с общата популация и има 1-годишна честота на смъртност 12% (8- 19%) в популацията в Обединеното кралство.⁶

ПВ се причинява от развитието на имуноглобулинови G (lgG) автоантитела към десмоглеините, дезмозомални трансмембранни протеини, участващи в поддържането на структурата на кожата и лигавиците. Антителата срещу десмоглеин 1 и/или десмоглеин 3 са причина за загубата на клетъчната адхезия между кератиноцитите, което води до образуването на тежки мехури и ерозии по кожата и/или лигавиците.¹

Научете повече за патофизиологията на ПВ.

Международната фондация по пемфигус и пемфигоид (The International Pemphigus and Pemphigoid Foundation, IPPF) е организация с нестопанска цел, която се стреми да подобри качеството на живот на всички хора, засегнати от пемфигус и пемфигоид, чрез ранна диагноза и подкрепа.

Посетете уебстраницата на IPPF за допълнителна клинична информация относно ПВ.

Референции:

1. Kasperkiewicz M, et al. Nat Rev Dis Primers. 2017; 3:17026.
2. Hertl M, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
3. Martin LK, et al. Cochrane Database Syst Rev. 2009; Cd006263.
4. Alpsoy E, et al. Arch Dermatol Res. 2015; 307:291-298.
5. Simon DG, et al. Arch Dermatol. 1980; 116:1035-1037.
6. Langan SM, et al. BMJ. 2008; 337:a180.