Патогенеза на ювенилния идиопатичен артрит (ЮИА)

ПАТОГЕНЕЗА
 

ЮИА се развива вследствие генетични и автоимунни механизми.

Генетични (предразполагащи) фактори

По-застрашени от развитието на ЮИА са носителите на HLA-B27 и HLA-DR4. Наличието на болни, които са отрицателни за HLA-B27 и DR4- показва, че и други, засега неизяснени генетични фактори предразполагат появата на болестта.
При носителите на първия ген ЮИА по-често еволюира след пубертета към болестта на Бехтерев, а при носителите на втория – към РА. ¹

Автоимунни (предизвикващи и реализиращи възпалението) механизми.

От въздействието на болестотворния причинител и съучастието на генетичните фактори организмът на болния синтезира автоантитела, които атакуват и увреждат собствените му тъкани и органи, в случая синовиалната мембрана (вътрешната покривка на ставната капсула), вътрешните органи, кръвта и т.н. (Фиг. 1 от РА) В съчетание с други фактори на имунитета, като комплемент, лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и др., антителата участват във възникването и поддържането на възпалението и деформирането на вътрешните структури на ставата и възпалението на вътрешните органи.
При 45% от болните се установяват АНА, повишени имуноглобулини се установяват при по-голям процент от болните. За разлика от РА у възрастните при ЮИА не се установяват ревматоидни фактори, т.е. реакцията на Ваалер-Роз е отрицателна. ¹

ПАТОАНАТОМИЯ
 

Ставните промени са разнообразни. При част от болните деца наподобяват описаните при РА у възрастните, при други – при болестта на Бехтерев.
Уместно е да се отбележи, че поради растежа децата имат голяма възстановителна способност на тъканите и органите.

В зависимост от формата болестта нарушава функцията на една, няколко или повечето стави на ръцете и краката и/или на гръбначния стълб, и/или на много вътрешни органи – далак, черен дроб, сърце, бял дроб, бъбреци и др.

Функционалният капацитет на децата е ограничен. Това се изразява в намалена до пълна невъзможност да участват пълноценно в игри, спорт и др.

Редки са случаите, най-вече при забавено диагностициране и лечение, когато децата се обслужват трудно сами в ежедневието и се нуждаят от родителска помощ.¹