Запознайте се с Елизабет, 25 годишна докторантка. Напоследък Елизабет се концентрира трудно, прегледана е от общопрактикуващ лекар, който я насочва към невролог, д-р Хопнер.
“През последните 2 седмици имам странно изтръпване в краката, а също и малко в ръцете. Появи се внезапно и все още го чувствам в десния крак...”
“Най-вече ми е трудно да вървя от и до общежитието всеки ден. Чувствам лека мускулна скованост и болка, когато изминавам кратки разстояния, но е наистина значимо, когато вървя километър или повече.”
“Преди 6 месеца имах проблеми със зрението на лявото ми око, предметите изглеждаха малко размазани и виждах плаващо черно петно, но отшумя след 4-5 дни и аз не му обърнах внимание. ”
“Ще направим изследване с магнитен резонанс, за да видим детайлно главния и гръбначния мозък, за да разберем какво се случва ”
Д-р Хопнер прекара значително време изучавайки анамнезата на Елизабет и изключвайки други състояния, оцени и подвижността на Елизабет чрез няколко теста, вкл. теста за извървяване на 25 крачки. Елизабет измина разстоянието за 6.2 секунди.
EDSS = Expanded Disability Status Scale.
“Елизабет, нека погледнем МРТ изследването на мозъка ти.”
*юкстакортикална лезия
МРТ на Елизабет:
Три Gd+ неусилващи се перивентрикуларни лезии
Една Gd+ усилваща се юкстакортикална лезия
Три лезии в цервикалната зона на гръбначния мозък
*Перивентрикуларни лезии и аномалии на гръбначния мозък не са показани
Можеше ли диагнозата МС да бъде установена, ако Елизабет не беше получила оптичен неврит преди пристъпа?
Разпространението във времето може да бъде демонстрирано само с едно образно изследване с МРТ, тъй като наличието както на Gd+усилващи се, така и неконтрастирани лезии показва невронално увреждане в различни времеви точки.
Освен това, Gd+ лезията вероятно е причинила последния пристъпа, който е накарал Елизабет да се обърне към лекар.
Съгласно последните актуални данни от MAGNIMS, не е задължително лезията да се асоциира с пристъп, за да покаже разпространение във времето.
Gd=гадолиний; MAGNIMS=образно изследване с магнитен резонанс при множествена склероза; МРТ= образно изследване с магнитно резонансна томография;
Rovira A, et al. Nat Rev Neurol 2015;11:471–82.
“ Като вземем предвид симптомите ти, двигателните тестове и резултата от МРТ изследването, ти имаш заболяване, което засяга централната ти нервна система, нарича се пристъпно-ремитентна множествена склероза. Съществуват различни терапевтични възможности, които можем да обсъдим и аз съм тук, за да помогна с това.”
a) Силно обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е много тежка и може значително да засегне бъдещата прогресия на заболяването.
б) Умерено обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е умерена и ще засегне умерено бъдещата прогресия на заболяването.
в) Минимално обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е ниска и минимално ще засегне бъдещата прогресия на заболяването.
Данните за активност на заболяването могат да имат по-значими последствия в бъдеще, отколкото се предполагаше преди – активността на заболяването – клинична и субклинична, е пряко свързана с настъпването на инвалидизация и може да доведе до трайни увреждания.1–3
*Определена като увеличение от ≥ 1 точка (потвърдено от два последователни неврологични прегледа с интервал от 24 месеца) по EDSS, в сравнение с изходното ниво. EDSS= Разширена скала за оценка на инвалидния статус
По-големият брой на пристъпите в първите 5 години от заболяването е свързано с по-бързата прогресия на инвалидизацията. Освен това, появата на една нова Т2 лезия може увеличи риска за пациента от прогресия на инвалидизацията* до 15 пъти.
Референции:
1. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
2. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
3. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016)
а) Ранно високоефективно лечение
б) Перорално лечение
в) Терапия с болест-модифициращи лекарства
Активността на заболяването е пряко свързана с настъпването на увреждания и инвалидизация.1–3
Например, кортикалната демиелинизация е предиктор за появата на когнитивна дисфункция и може да се установи много по-често и по-рано, отколкото се е предполагаше до скоро.4,5
Референции:
1. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
2. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
3. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
4. Lucchinetti CF, et al. N Engl J Med 2011;365:2188–97; 5. Calabrese M, et al. Arch Neurol 2009;66:1144–50.
Запознайте се с Ан, 33 годишна работеща майка на 2 деца, която е диагностицирана с МС преди 1 година. Първият симптом на Ан е оптичен неврит на дясното око.
*перивентрикуларните лезии не са показани.
EDSS=Разширена скала за оценка на инвалидния статус; МРТ = магнитно резонансна томография
Изследването с МРТ е показало 2 перивентрикуларни лезии, както и лезия в десния оптичен нерв.*
Нейният невролог и поставя диагноза пристъпно-ремитентна множествена склероза и започва лечение с болест-модифициращи лекарства. В рамките на няколко дни от началото на терапията Ан възстановява нормалното си зрение.
“Ан, как се чувстваш 12 месеца след началото на терапията?”
“Нищо неочаквано, обичайното…. като цяло… не съм имала други симптоми през изминалата година.”
Д-р Хопнер преглежда последното МРТ изследване на Ан, на което се виждат две нови лезии в супратенториалното бяло вещество.
“Тъй като нямаш пристъпи или промяна в степента на инвалидизация, бих искал да продължим болест-модифициращото лекарство и да видим какво ще стане.
Ако се появят някакви симптоми се обади, ако не ще планираме ново МРТ изследване за след 6 месеца.”
Да, бих променил лечението
Не, не бих променил лечението. Бих изчакал клинични прояви на активността на заболяването, преди да премина към друго лечение.
Субклиничната активност на заболяването, въпреки липсата на изразена симптоматика, също може да има своите последици – активността на заболяването, както клинична, така и субклинична може да доведе до трайни увреждания и инвалидизация.1–3 В допълнение, според нови проучвания, значителна част от активността на заболяването може да не бъде оценена с конвенционално използваните образни методи.4
Изследователите са използвали сравнителни изследвания с МРТ с висока мощност на полето при 38 пациента с клинично доказана МС и 8 здрави контроли.4
Изследователите са използвали сравнителни изследвания с МРТ с висока мощност на полето при 38 пациента с клинично сигурна МС и 8 здрави контроли, за да изследват чувствителността на лезиите в специфичните за МС региони.4
Резултатите показват, че с мултиконтрастен 7-Т МРТ са открити 34% повече юкстакортикални лезии, които не са били установени с контролен 3-Т магнитен резонанс.
Референции:
1. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
2. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
3. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Impairment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
4. De Graaf WL, et al. Eur Radiol 2013;23:528–40.
а) Да остане на същото лечение
б) Да премине към друга терапия от същия клас
в) Да премине към друга по-ефикасна терапия
Трябва да се има предвид, че активността на заболяването може да бъде значима още от самото начало, продължавайки дори на фона на лечение с адекватна терапия при съответния пациент.
70% ОТ ПАЦИЕНТИТЕ, ПРЕМИНАЛИ КЪМ ДРУГ ВИД ТЕРАПИЯ,
ВСЕ ОЩЕ ИМАТ АКТИВНОСТ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО* ПРЕЗ СЛЕДВАЩИТЕ 2 ГОДИНИ.
Prosperini et al. BMC Neurol 2011
* ПРИСТЪП ИЛИ ПРОГРЕСИЯ НА ИНВАЛИДИЗАЦИЯТА
а) Лоша
б) Добра
в) Стабилно заболяване
Помислете какво би се случило ако Ан беше постигнала статус* „без данни за активно заболяване“? Постигането на статус „без данни за активно заболяване“, може да е свързано с по-голяма вероятност за дългосрочно намаление в натрупването на увреждания и натрупване на инвалидизация.1
Без значение вида на активност на заболяването – клиничната и субклиничната, тя е свързана с появата на трайни увреждания и последваща инвалидизация.2–4
От 2200 пациента в кохортното проучване CLIMB са били избрани 219 пациента с МС, за да се изследва значението на статуса „без данни за активно заболяване“.*1
Пациентите е трябвало да имат първоначална диагноза клинично изолиран синдром или ПРМС и най-малко 7 годишно активно проследяване. Резултатите са показали, че постигането на статус „без данни за активно заболяване“* 2 години след поставянето на първоначалната диагноза има 78,3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† в края на седмата година.
CLIMB=проучване „Comprehensive Longitudinal Investigation of Multiple Sclerosis” при болница „Brigham and Women’s Hospital”; МРТ=магнитно резонансна томография; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
*Дефинирано като липса на рецидиви, липса на устойчива прогресия на инвалидизацията по EDSS и липса на нови или увеличаващи се T2 или T1 усилени с гадолиний лезии според находките от МРТ.
†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.
Референции:
1. Rotstein DL, et al. JAMA Nerurol 2015;72:152–8;
2. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
3. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
4. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Imapirment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
5. Prosperini L, et al. BMC Neurol 2011;11:26.
Запознайте се с Дейвид, 42 годишен компютърен програмист и фитнес ентусиаст. Приятелите и семейството на Дейвид забелязали, че той е станал малко тромав. Наскоро Дейвид започнал да го забелязва също. От време на време започнал да се спъва и пада, ако не внимава.
Той решил, че е добре да отиде на лекар.
В лекарския кабинет д-р Хопнер попитал:
“Дейвид, кога започна да се чувстваш тромав и непохватен? Ти каза наскоро…, но какво имаш предвид?”
“Не помня точно, може би последните 2 до 3 месеца започнах да се напрягам и да имам проблеми във фитнеса. Може би в последната година, година и половина забелязах, че имам по-голяма скованост в мускулите и не можех да бягам толкова много, колкото преди.”
На какъв въпрос (на какви въпроси) трябва да получите отговор/и, за се сдобиете с важна информация, която ще Ви помогне да поставите диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (ППМС)?
a)“Случвало ли Ви се е по време на случайна дейност да изпитате нарастващи затруднения, свързани с изпълнението и?”1
б) “Има ли редовна дейност, по време на която Вашата моторна активност постепенно се е влошила през последните няколко години?”1
в) “Имали ли сте някога внезапни, временни симптоми, напр. затруднение при ходене, които са траели известно време, без очевидни причини?”2,3
г) Задайте на близкия на пациента въпросите А, Б и В. Ако всички отговори са отрицателни, задайте на пациента въпросите А, Б и В, при следващото му посещение.
д) Всичко по-горе.
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
2. National Multiple Sclerosis Society. http://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms. Accessed February 13, 2017;
3. Leary SM, et al. Postgrad Med J 2005;81:302–8.
"Д" е правилния отговор - Всичко по-горе!
ВСИЧКИ въпроси могат да бъдат зададени, за да се постави диагноза първично-прогресираща МС.
“Не, не мога да си спомня. Проблемите и трудностите, които изпитвам се развиха постепенно в последните няколко години – може би последните три. Никога не е било толкова зле, затова аз мислех, че ще отшуми, но напоследък стана по-зле и започнах да се притеснявам.”
Кои основни въпроси трябва да си зададете, когато правите оценка на информацията за пациента, за да поставите диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (ППМС)?
a) Резултатите от изследването с МРТ съпоставими ли са с критериите за МС, за разпространение в пространството в главния и/или гръбначния мозък?
б) Има ли аномалии в церебно-спинална течност (ЦСТ), като изоелектрично фокусиране, доказателства за олигоклонални ивици, и/или повишен индекс на имуноглобулин G?
в) Има ли доказателства, че първите симптоми на пациента са били прогресиращи с 1 година прогресия на заболяването (ретроспективно ИЛИ проспективно определена)?
г) Пациентът отговаря ли на критериите на McDonald от 2010 г. за диагноза МС с прогресия от началото?
д) Всичко по-горе
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
"Д" е правилния отговор - Всичко по-горе!
ВСИЧКИ въпроси могат да бъдат зададени, за да се постави диагноза първично-прогресираща МС или пристъпна форма на МС.
От 2200-тата пациента в кохортното проучване CLIMB, 219 пациента с МС са избрани за изучаване на потенциала за постигане на статус без активност на заболяването.*1
Изисквано е било пациентите да са с първоначална диагноза клинично изолиран синдром или пристъпно-ремитентна МС и да са били проследявани проспективно най-малко 7 години. Резултатите са показали, че постигането на статус без активно заболяване** 2 години след поставянето на първоначалната диагноза е довело до 78.3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† след 7 години.
*Разпространението на лезиите във времето не е показано.
CLIMB= Цялостно лонгитудинално проучване при множествена склероза; МРТ= образно изследване с магнитен резонанс; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
**Без пристъпи, без устойчива прогресия по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) и без нови увеличаващи се Т2 или Т1 лезии, контрастирани с гадолиний, установени с МР.
†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.
a) Една година скрита неврологична прогресия И два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МРТ, положително изследване на гръбначния мозък с МРТ и отклонения в церебно-спинална течност (ЦСТ).
б) Една година скрита неврологична прогресия ИЛИ два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МРТ, положително изследване на гръбначния мозък с МРТ и отклонения в церебно-спинална течност (ЦСТ).
A е правилния отговор!
Съгласно ревизираните критерии на McDonald, диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (ППМС) изисква една година скрита неврологична прогресия И два от следните критерии: положителен МРТ на главния мозък, положителен МРТ на гръбначния мозък и отклонения в ЦСТ.
ППМС се характеризира с прогресия на инвалидизацията от началото, с липса на периоди без симптоми или ремисии, или със случайни периоди без симптоми и временни незначителни подобрения.2
Пациент с ППМС, който има остър пристъп, се определя като такъв с активна първично-прогресираща МС, докато пациент с ППМС без остри пристъпи и магнитно-резонансна активност се определя като такъв с неактивна първично-прогресираща МС.3
ЦСТ= церебно-спинална течност; МРТ= магнитно резонансна томография; ППМС=първично-прогресираща множествена склероза
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
2. Lublin FD, Reingold SC. Neurology 1996;46:907–11;
3. Lublin FD, et al. Neurology 2014;83:278–86.
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
