Елизабет:

“През последните 2 седмици имам странно изтръпване в краката, а също и малко в ръцете. Появи се внезапно и все още го чувствам в десния крак...” 

“Най-вече ми е трудно да вървя от и до общежитието всеки ден. Чувствам лека мускулна скованост и болка, когато изминавам кратки разстояния, но е наистина значимо, когато вървя километър или повече.”

Елизабет:

“Преди 6 месеца имах проблеми със зрението на лявото ми око, предметите изглеждаха малко размазани и виждах плаващо черно петно, но отшумя след 4-5 дни и аз не му обърнах внимание. ”

Д-р Хопнер:

“Ще направим изследване с магнитен резонанс, за да видим детайлно главния и гръбначния мозък, за да разберем какво се случва ”

EDSS = Expanded Disability Status Scale.

Д-р Хопнер:

“Елизабет, нека погледнем МРТ изследването на мозъка ти.”

МРТ на Елизабет:

Три Gd неусилващи се перивентрикулни лезии

Една Gd усилваща се юкстакортикална лезия

Три лезии в цервикалната зона на гръбначния мозък

*Periventicular lesions and spinal cord abnormalities not shown.

Можеше ли диагнозата МС да бъде установена, ако Елизабет не беше получила оптичен неврит преди пристъпа?

Д-р Хопнер:

“ Като вземем предвид симптомите ти, двигателните тестове и резултата от МРТ изследването, ти имаш заболяване, което засяга централната ти нервна система, нарича се пристъпно-ремитентна множествена склероза. Съществуват различни терапевтични възможности, които можем да обсъдим и аз съм тук, за да помогна с това.”

Дискусия

Данните за активност на заболяването могат да имат по-значими последствия в бъдеще, отколкото се считаше преди – активността на заболяването – клинична и субклинична могат да предскажат бъдеща инвалидизация и да доведат до трайни увреждания.^1–3
 

По-големият брой на пристъпите в рамките на първите 5 години на МС се асоциира с по-бърза прогресия на инвалидизацията. Освен това, появата на една нова Т2 лезия може увеличи риска за пациента от прогресия на инвалидизацията* до 15 пъти.

*Определена като увеличение от ≥ 1 точка (потвърдено от два последователни неврологични прегледа с интервал от 24 месеца) по EDSS, в сравнение с изходното ниво.
EDSS= Разширена скала за оценка на инвалидния статус

1. Prosperini L, et al. Eur J Neurol 2009;16:1202–9;
2. Deloire M, et al. Mult Scler 2010;16:581–7;
3. Tremlett H, et al. Neurology 2009;73:1616–23.

Дискусия
 

Имайте предвид, че активността на заболяването – клинична и субклинична могат да предскажат бъдеща инвалидизация и да доведат до трайни увреждания.^1–3 
Активността на заболяването може да бъде значима и то от най-ранните.^4,5

Например, кортикалната демиелинизация е предиктор за когнитивна дисфункция и може да се прояви на субклинично ниво много по-често и по-рано, отколкото се е предполагало преди.^4,5

Ранното лечение с високоефективна терапия може да намали активността на заболяването, която допринася за прогресията на инвалидизацията.

1. Tremlett H, et al. Neurology 2009;73:1616–23;
2. Prosperini L, et al. Eur J Neurol 2009;16:1202–9;
3. Deloire M, et al. Mult Scler 2010;16:581–7;
4. Lucchinetti CF, et al. N Engl J Med 2011;365:2188–97; 5. Calabrese M, et al. Arch Neurol 2009;66:1144–50.

Изследването с МР тогава е показало 2 перивентрикулни лезии, както и лезия в десния оптичен нерв.*

*перивентрикулните лезии не са показани.
EDSS = Expanded Disability Status Scale; МР = магнитен резонанс

Нейният невролог я диагностицира с пристъпно-ремитентна МС или ПРМС и започва лечение с болест-модифициращи лекарства. В рамките на няколко дни Ан възстановява нормалното си зрение. 

Д-р Хопнер преглежда последното МРТ изследване на Ан, на което се виждат две нови лезии в супратенториалното бяло вещество.

Д-р Хопнер:

“Тъй като нямаш пристъпи или промяна в степента на инвалидизация, бих искал да продължим болест-модифициращи лекарства и да видим какво ще стане.

Ако се появят някакви симптоми се обади, ако не ще планираме ново МРТ изследване за след 6 месеца.”

Дискусия
 

Субклиничната активност на заболяването може да има последствия– активността на заболяването, както клинична, така и субклинична могат да предскажат бъдеща инвалидизация и да доведат до трайни увреждания.^1–3

В допълнение, според нови проучвания, значителна част от активността на заболяването може да остане неоткрита.⁴

Изследователите са използвали сравнителни изследвания с МР с висока мощност на полето при 38 пациента с клинично сигурна МС и 8 здрави контроли, за да изследват чувствителността на лезиите в специфичните за МС региони.⁴

Тяхното научно изследване е показало, че мултиконтрастен 7-Т МР е открил 34% повече юкстакортикални лезии, които не са били установени с контролен 3-Т магнитен резонанс.

1. Tremlett H, et al. Neurology 2009;73:1616–23; 2. Prosperini L, et al. Eur J Neurol 2009;16:1202–9; 3. Deloire M, et al. Mult Scler 2010;16:581–7; 4. De Graaf WL, et al. Eur Radiol 2013;23:528–40.  

От 2200 пациента в кохортното проучване CLIMB са били избрани 219 пациента с МС, за да се изследва значението на статуса без активно заболяване.*¹

Пациентите е трябвало да имат първоначална диагноза клинично изолиран синдром или ПРМС и най-малко 7 години прогресивно проследяване. Резултатите са показали, че постигането на статус без активно заболяване* 2 години след поставянето на първоначалната диагноза е довело до 78.3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† след 7 години.

CLIMB= Цялостно лонгитудинално проучване при множествена склероза; МР= образно изследване с магнитен резонанс; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
*Без пристъпи, без устойчива прогресия по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) и без нови увеличаващи се Т2 или Т1 лезии, контрастирани с гадолиний, установени с МР.
†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.

1. Rotstein DL, et al. JAMA Nerurol 2015;72:152–8;
2. Tremlett H, et al. Neurology 2009;73:1616–23;
3. Prosperini L, et al. Eur J Neurol 2009;16:1202–9;
4. Deloire M, et al. Mult Scler 2010;16:581–7.
5. Prosperini L, et al. BMC Neurol 2011;11:26.

Той решил, че е добре да отиде на лекар. 

В лекарския кабинет д-р Хопнер попитал:

“Дейвид, кога започна да се чувстваш тромав и непохватен? Ти каза наскоро…, но какво имаш предвид?”

Дейвид:

“Не помня точно, може би последните 2 до 3 месеца започнах да се напрягам и да имам проблеми във фитнеса. Може би в последната година, година и половина забелязах, че имам по-голяма скованост в мускулите и не можех да бягам толкова много, колкото преди.”

На какъв въпрос (на какви въпроси) трябва да отговорите, за да получите важна информация, която ще Ви помогне да изследвате вероятността за първично-прогресираща множествена склероза (МС)?

a) “Имали ли сте случайна активност, по време на която сте имали нарастващи затруднения?”¹

b) “Има ли редовна активност, по време на която Вашата функционалност постепенно се е влошавала през последните няколко години?”¹

c) “Имали ли сте някога временни и внезапни симптоми, напр., затруднение при ходенето, които са траели известно време, без очевидни причини?”^2,3

d) Задайте на партньорката на пациента въпросите А, В и С. Ако всички отговори са отрицателни, задайте на пациента въпросите А, В и С при следващото му посещение.

e) Всичко по-горе.

1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
2. National Multiple Sclerosis Society. http://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms. Accessed February 13, 2017;
3. Leary SM, et al. Postgrad Med J 2005;81:302–8.

Дейвид:

“Не, не мога да си спомня. Проблемите и трудностите, които изпитвам се развиха постепенно в последните няколко години – може би последните три. Никога не е било толкова зле, затова аз мислех, че ще отшуми, но напоследък стана по-зле и започнах да се притеснявам.”

Д-р Хопнер прекарва значително време изучавайки симптомите на Дейвид, изследвайки неврологичния му статус и изключвайки други състояния.

Д-р Хопнер изпраща Дейвид за изследване с МР. 

Кои основни въпроси трябва да си зададете, когато правите оценка на информацията за пациента, за да поставите диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (МС)?

a) Резултатите от изследването с МР съпоставими ли са с критериите за МС, за разпространение в пространството в главния и/или гръбначния мозък?

b) Има ли аномалии в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ), като изоелектрично фокусиране, доказателства за олигоклонални ивици, и/или повишен индекс на имуноглобулин G?

c) Има ли доказателства, че първите симптоми на пациента са били прогресиращи с 1 година прогресия на заболяването (ретроспективно ИЛИ проспективно определена)?

d) Пациентът отговаря ли на критериите на McDonald от 2010 г. за диагноза МС с прогресия от началото?

e) Всичко по-горе

1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;

От 2200-тата пациента в кохортното проучване CLIMB, 219 пациента с МС са избрани за изучаване на потенциала за постигане на статус без активност на заболяването.^*1

Изисквано е било пациентите да са с първоначална диагноза клинично изолиран синдром или пристъпно-ремитентна МС и да са били проследявани проспективно най-малко 7 години. Резултатите са показали, че постигането на статус без активно заболяване** 2 години след поставянето на първоначалната диагноза е довело до 78.3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† след 7 години.

*Разпространението на лезиите във времето не е показано.
CLIMB= Цялостно лонгитудинално проучване при множествена склероза; МРТ= образно изследване с магнитен резонанс; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
**Без пристъпи, без устойчива прогресия по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) и без нови увеличаващи се Т2 или Т1 лезии, контрастирани с гадолиний, установени с МР.
^†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.

a) Една година скрита неврологична прогресия И два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МР, положително изследване на гръбначния мозък с МР и отклонения в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ).

b) Една година скрита неврологична прогресия ИЛИ два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МР, положително изследване на гръбначния мозък с МР и отклонения в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ).