Запознайте се с Елизабет, 25 годишна докторантка. Напоследък Елизабет се концентрира трудно, прегледана е от общопрактикуващ лекар, който я насочва към невролог, д-р Хопнер.
“През последните 2 седмици имам странно изтръпване в краката, а също и малко в ръцете. Появи се внезапно и все още го чувствам в десния крак...”
“Най-вече ми е трудно да вървя от и до общежитието всеки ден. Чувствам лека мускулна скованост и болка, когато изминавам кратки разстояния, но е наистина значимо, когато вървя километър или повече.”
“Преди 6 месеца имах проблеми със зрението на лявото ми око, предметите изглеждаха малко размазани и виждах плаващо черно петно, но отшумя след 4-5 дни и аз не му обърнах внимание. ”
“Ще направим изследване с магнитен резонанс, за да видим детайлно главния и гръбначния мозък, за да разберем какво се случва ”
Д-р Хопнер прекара значително време изучавайки анамнезата на Елизабет и изключвайки други състояния, оцени и подвижността на Елизабет чрез няколко теста, вкл. теста за извървяване на 25 крачки. Елизабет измина разстоянието за 6.2 секунди.
EDSS = Expanded Disability Status Scale.
“Елизабет, нека погледнем МРТ изследването на мозъка ти.”
Juxtacordical Lesion*
МРТ на Елизабет:
Три Gd неусилващи се перивентрикулни лезии
Една Gd усилваща се юкстакортикална лезия
Три лезии в цервикалната зона на гръбначния мозък
*Periventicular lesions and spinal cord abnormalities not shown.
Можеше ли диагнозата МС да бъде установена, ако Елизабет не беше получила оптичен неврит преди пристъпа?
Разпространението във времето може да бъде демонстрирано само с едно образно изследване с МР, тъй като наличието както на Gd-усилващи се, така и неконтрастирани лезии показва нервно увреждане в различни времеви точки.
Освен това, Gd+ лезията вероятно е причинила последния пристъп, който е накарал Елизабет да се обърне към лекар.
Съгласно последните актуални данни от MAGNIMS, не е задължително лезията да се асоциира с пристъп, за да покаже разпространение във времето.
Gd=гадолиний; MAGNIMS=образно изследване с магнитен резонанс при множествена склероза; МР= образно изследване с магнитен резонанс;
Rovira A, et al. Nat Rev Neurol 2015;11:471–82.
“ Като вземем предвид симптомите ти, двигателните тестове и резултата от МРТ изследването, ти имаш заболяване, което засяга централната ти нервна система, нарича се пристъпно-ремитентна множествена склероза. Съществуват различни терапевтични възможности, които можем да обсъдим и аз съм тук, за да помогна с това.”
a) Силно обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е много тежка и може значително да засегне бъдещата прогресия на заболяването.
b) Умерено обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е умерена и ще засегне умерено бъдещата прогресия на заболяването.
c) Минимално обезпокоителна, тъй като активността на заболяването е ниска и минимално ще засегне бъдещата прогресия на заболяването.
Данните за активност на заболяването могат да имат по-значими последствия в бъдеще, отколкото се предполагаше преди – активността на заболяването – клинична и субклинична, може да предскаже бъдещата инвалидизация и да доведе до трайни увреждания.1–3
*Определена като увеличение от ≥ 1 точка (потвърдено от два последователни неврологични прегледа с интервал от 24 месеца) по EDSS, в сравнение с изходното ниво. EDSS= Разширена скала за оценка на инвалидния статус
По-големият брой на пристъпите в рамките на първите 5 години на МС се асоциира с по-бърза прогресия на инвалидизацията. Освен това, появата на една нова Т2 лезия може увеличи риска за пациента от прогресия на инвалидизацията* до 15 пъти.
Референции:
1. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
2. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Imapirment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
3. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016)
a) Ранно високоефективно лечение
b) Перорално лечение
c) Терапия с болест-модифициращи лекарства
Активността на заболяването – и клиничната и субклиничната, могат да предскажат бъдеща инвалидизация и да доведат до трайни увреждания.1–3
Например, кортикалната демиелинизация е предиктор за когнитивна дисфункция и може да се прояви на субклинично ниво много по-често и по-рано, отколкото се е предполагало преди.4,5
Референции:
1. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
2. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
3. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Imapirment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
4. Lucchinetti CF, et al. N Engl J Med 2011;365:2188–97; 5. Calabrese M, et al. Arch Neurol 2009;66:1144–50.
Запознайте се с Ан, 33 годишна работеща майка на 2 деца, която е диагностицирана с МС преди 1 година. Първият симптом на Ан е оптичен неврит на дясното око.
*перивентрикулните лезии не са показани.
EDSS = Expanded Disability Status Scale; МР = магнитен резонанс
Изследването с МР тогава е показало 2 перивентрикулни лезии, както и лезия в десния оптичен нерв.*
Нейният невролог я диагностицира с пристъпно-ремитентна МС или ПРМС и започва лечение с болест-модифициращи лекарства. В рамките на няколко дни Ан възстановява нормалното си зрение.
“Как се чувстваш с лечението с болест-модифициращи лекарства след 12 месеца?”
“Нищо неочаквано, обичайното…. като цяло… не е толкова зле. Не съм имала други симптоми през изминалата година.”
Д-р Хопнер преглежда последното МРТ изследване на Ан, на което се виждат две нови лезии в супратенториалното бяло вещество.
“Тъй като нямаш пристъпи или промяна в степента на инвалидизация, бих искал да продължим болест-модифициращи лекарства и да видим какво ще стане.
Ако се появят някакви симптоми се обади, ако не ще планираме ново МРТ изследване за след 6 месеца.”
Да, бих променил лечението на Ан
Не, не бих променил лечението на Ан. Бих изчакал клинични прояви на активността на заболяването, преди да премина към друго лечение.
Субклиничната активност на заболяването, въпреки липсата на изразена симптоматика, също може да има своите последици – активността на заболяването, както клинична, така и субклинична може да доведе до трайни увреждания и инвалидизация.1–3
В допълнение, според нови проучвания, значителна част от активността на заболяването може да остане неоткрита.4
Изследователите са използвали сравнителни изследвания с МРТ с висока мощност на полето при 38 пациента с клинично сигурна МС и 8 здрави контроли, за да изследват чувствителността на лезиите в специфичните за МС региони.4
Тяхното научно изследване е показало, че мултиконтрастен 7-Т МРТ е открил 34% повече юкстакортикални лезии, които не са били установени с контролен 3-Т магнитен резонанс.
Референции:
1. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
2. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
3. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Imapirment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
4. De Graaf WL, et al. Eur Radiol 2013;23:528–40.
a) Да остане на същото лечение
b) Да премине към друга терапия от същия клас
c) Да премине към друга по-ефикасна терапия
Трябва да се има предвид, че активността на заболяването може да бъде значима още от самото начало, продължавайки дори на фона на лечение с адекватна терапия при съответния пациент.
70% ОТ ПАЦИЕНТИТЕ, ПРЕМИНАЛИ КЪМ ДРУГ ВИД ТЕРАПИЯ,
ВСЕ ОЩЕ ИМАТ АКТИВНОСТ НА ЗАБОЛЯВАНЕТО* ПРЕЗ СЛЕДВАЩИТЕ 2 ГОДИНИ.
Prosperini et al. BMC Neurol 2011
* ПРИСТЪП ИЛИ ПРОГРЕСИЯ НА ИНВАЛИДИЗАЦИЯТА
a) Лоша
b) Добра
c) Стабилно заболяване
Помислете какво би се случило ако Ан беше постигнала статус* без активно заболяване? Постигането на статус без активно заболяване, може да предскаже дългосрочна редукция в степента на увеличаване на инвалидността.1
Без значение вида активност на заболяването – клиничната и субклиничната форма могат да доведат до трайни увреждания и могат да предскажат бъдеща инвалидизация.2–4
От 2200 пациента в кохортното проучване CLIMB са били избрани 219 пациента с МС, за да се изследва значението на статуса без активно заболяване.*1
Пациентите е трябвало да имат първоначална диагноза клинично изолиран синдром или ПРМС и най-малко 7 години прогресивно проследяване. Резултатите са показали, че постигането на статус без активно заболяване* 2 години след поставянето на първоначалната диагноза е довело до 78.3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† след 7 години.
CLIMB= Цялостно лонгитудинално проучване при множествена склероза; МР= образно изследване с магнитен резонанс; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
*Без пристъпи, без устойчива прогресия по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) и без нови увеличаващи се Т2 или Т1 лезии, контрастирани с гадолиний, установени с МР.
†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.
Референции:
1. Rotstein DL, et al. JAMA Nerurol 2015;72:152–8;
2. Tilling, Kate et al. “Modelling disease progression in relapsing-remitting onset multiple sclerosis using multilevel models applied to longitudinal data from two natural history cohorts and one treated cohort.” Health technology assessment (Winchester, England) vol. 20,81 (2016): 1-48. doi:10.3310/hta20810
3. Galassi, Stefania et al. “A lesion topography-based approach to predict the outcomes of patients with multiple sclerosis treated with Interferon Beta.” Multiple sclerosis and related disorders vol. 8 (2016): 99-106.
4. Sabanagic-Hajric, Selma et al. “Cognitive Imapirment in Multiple Sclerosis: Relation to Dysability, Duration and Type of Disease.” Materia socio-medica vol. 35,1 (2023): 23-27.
5. Prosperini L, et al. BMC Neurol 2011;11:26.
Запознайте се с Дейвид, 42 годишен компютърен програмист и фитнес ентусиаст. Приятелите и семейството на Дейвид забелязали, че той е станал малко тромав. Наскоро Дейвид започнал да го забелязва също. От време на време започнал да се спъва и пада, ако не внимава.
Той решил, че е добре да отиде на лекар.
В лекарския кабинет д-р Хопнер попитал:
“Дейвид, кога започна да се чувстваш тромав и непохватен? Ти каза наскоро…, но какво имаш предвид?”
“Не помня точно, може би последните 2 до 3 месеца започнах да се напрягам и да имам проблеми във фитнеса. Може би в последната година, година и половина забелязах, че имам по-голяма скованост в мускулите и не можех да бягам толкова много, колкото преди.”
На какъв въпрос (на какви въпроси) трябва да отговорите, за да получите важна информация, която ще Ви помогне да изследвате вероятността за първично-прогресираща множествена склероза (МС)?
a)“Случвало ли Ви се е по време на случайна дейност да изпитате нарастващи затруднения, свързани с изпълнението на дадената дейност?”1
b) “Има ли редовна дейност, по време на която Вашата функционалност постепенно се е влошавала през последните няколко години?”1
c) “Имали ли сте някога внезапни, временни симптоми, напр., затруднение при ходенето, които са траели известно време, без очевидни причини?”2,3
d) Задайте на близкия на пациента въпросите А, В и С. Ако всички отговори са отрицателни, задайте на пациента въпросите А, В и С при следващото му посещение.
e) Всичко по-горе.
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
2. National Multiple Sclerosis Society. http://www.nationalmssociety.org/Symptoms-Diagnosis/MS-Symptoms. Accessed February 13, 2017;
3. Leary SM, et al. Postgrad Med J 2005;81:302–8.
"E" е правилния отговор - Всичко по-горе!
ВСИЧКИ въпроси могат да бъдат зададени, за да се постави диагноза първично-прогресивна МС.
“Не, не мога да си спомня. Проблемите и трудностите, които изпитвам се развиха постепенно в последните няколко години – може би последните три. Никога не е било толкова зле, затова аз мислех, че ще отшуми, но напоследък стана по-зле и започнах да се притеснявам.”
Кои основни въпроси трябва да си зададете, когато правите оценка на информацията за пациента, за да поставите диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (МС)?
a) Резултатите от изследването с МРТ съпоставими ли са с критериите за МС, за разпространение в пространството в главния и/или гръбначния мозък?
b) Има ли аномалии в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ), като изоелектрично фокусиране, доказателства за олигоклонални ивици, и/или повишен индекс на имуноглобулин G?
c) Има ли доказателства, че първите симптоми на пациента са били прогресиращи с 1 година прогресия на заболяването (ретроспективно ИЛИ проспективно определена)?
d) Пациентът отговаря ли на критериите на McDonald от 2010 г. за диагноза МС с прогресия от началото?
e) Всичко по-горе
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
"E" е правилния отговор - Всичко по-горе!
ВСИЧКИ въпроси могат да бъдат зададени, за да се постави диагноза първично-прогресираща МС или пристъпна форми на МС.
От 2200-тата пациента в кохортното проучване CLIMB, 219 пациента с МС са избрани за изучаване на потенциала за постигане на статус без активност на заболяването.*1
Изисквано е било пациентите да са с първоначална диагноза клинично изолиран синдром или пристъпно-ремитентна МС и да са били проследявани проспективно най-малко 7 години. Резултатите са показали, че постигането на статус без активно заболяване** 2 години след поставянето на първоначалната диагноза е довело до 78.3% положителна прогностична стойност за липса на прогресия на инвалидизацията† след 7 години.
*Разпространението на лезиите във времето не е показано.
*Разпространението на лезиите във времето не е показано.
CLIMB= Цялостно лонгитудинално проучване при множествена склероза; МРТ= образно изследване с магнитен резонанс; ПРМС=пристъпно-ремитентна множествена склероза
**Без пристъпи, без устойчива прогресия по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) и без нови увеличаващи се Т2 или Т1 лезии, контрастирани с гадолиний, установени с МР.
†Устойчива прогресия на инвалидизацията от ≥ 1 точка по Разширената скала за оценка на инвалидния статус (EDSS) по време на проследяването.
a) Една година скрита неврологична прогресия И два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МРТ, положително изследване на гръбначния мозък с МРТ и отклонения в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ).
b) Една година скрита неврологична прогресия ИЛИ два от следните критерия: положително изследване на главния мозък с МРТ, положително изследване на гръбначния мозък с МРТ и отклонения в гръбначно-мозъчната течност (ГМТ).
A е правилния отговор!
Съгласно ревизираните критерии на McDonald, диагнозата първично-прогресираща множествена склероза (ППМС) изисква една година скрита неврологична прогресия И два от следните критерии: положителен МР на главния мозък, положителен МР на гръбначния мозък и отклонения в ГМТ.
ППМС се характеризира като заболяване, показващо прогресия на инвалидизацията от началото, с липса на периоди без симптоми или ремисии, или със случайни периоди без симптоми и временни незначителни подобрения.2
Съгласно Lublin 2014, ППМС е част от спектъра на прогресиращата МС и вероятно не се отличава патофизиологично от пристъпната МС, която е преминала към прогресиращо развитие.3
Пациент с ППМС, който има остър пристъп, се определя като такъв с активна първично прогресираща МС, докато пациент с ППМС без остри пристъпи и магнитно-резонансна активност се определя като такъв с неактивна първично прогресираща МС.3
ГМТ= гръбначно-мозъчната течност; МР= образно изследване с магнитен резонанс; ППМС=първично прогресираща множествена склероза
Референции:
1. Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292–302;
2. Lublin FD, Reingold SC. Neurology 1996;46:907–11;
3. Lublin FD, et al. Neurology 2014;83:278–86.
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
Вие сте медицински специалист?
Регистрирайте се и разберете повече за нашите продукти!
