Roche Navigation Menu rochemd.bg : rochemd.bg
  • За контакти
  • Карта на сайта
  • Вход и регистрация
  • Изход
  • Търси
Roche
  • Нагоре
  • Начало
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Начало
    • Терапевтични области
      Терапевтични области Преглед
      • Онкология
      • Противотуморна имунотерапия
      • Рак на гърдата
      • Рак на маточната шийка
      • Рак на яйчниците
      • Рак на белия дроб
      • Рак на пикочен мехур
      • Базално-клетъчен карцином
      • Малигнен меланом
      • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
      • Неходжкинови лимфоми
      • Хемофилия
      • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
      • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
      • Множествена склероза
      • Ревматология
      • Ревматоиден артрит
      • Системни васкулити
      • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
      • Пемфигус вулгарис
      Акценти Множествена склероза

    • Продукти
      Продукти Преглед
      • Онкология
      • ALECENSA® 1L
      • TECENTRIQ
      • Herceptin
      • Perjeta
      • Kadcyla®
      • Erivedge
      • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
      • HEMLIBRA
      • Gazyvaro
      • MabThera
      • Ревматология
      • MabThera
      • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
      • Esbriet
      • Неврология
      • Evrysdi®
      • Дерматология
      • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
      • Tamiflu
    • Биомаркери
      Биомаркери Преглед
    • За пациенти
      За пациенти Преглед
    • Полезни връзки
      Полезни връзки Преглед
      • Бързи връзки
      • Национални институции
      • Медицински онлайн библиотеки
      • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
      • Онкология
      • Ревматология
      • Хематология
      • Белодробни заболявания
      • Неврология
      • Публикации в Pub Med
      Акценти

    • Начало
    • Терапевтични области
      • Онкология
        • Противотуморна имунотерапия
        • Рак на гърдата
        • Рак на маточната шийка
        • Рак на яйчниците
        • Рак на белия дроб
        • Рак на пикочен мехур
        • Базално-клетъчен карцином
        • Малигнен меланом
        • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
        • Неходжкинови лимфоми
        • Хемофилия
        • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
        • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
        • Множествена склероза
      • Ревматология
        • Ревматоиден артрит
        • Системни васкулити
        • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
        • Пемфигус вулгарис
    • Продукти
      • Онкология
        • ALECENSA® 1L
        • TECENTRIQ
        • Herceptin
        • Perjeta
        • Kadcyla®
        • Erivedge
        • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
        • HEMLIBRA
        • Gazyvaro
        • MabThera
      • Ревматология
        • MabThera
        • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
        • Esbriet
      • Неврология
        • Evrysdi®
      • Дерматология
        • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
        • Tamiflu
    • Биомаркери
    • За пациенти
    • Полезни връзки
      • Бързи връзки
        • Национални институции
        • Медицински онлайн библиотеки
        • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
        • Онкология
        • Ревматология
        • Хематология
        • Белодробни заболявания
        • Неврология
      • Публикации в Pub Med
    • За контакти
    • Карта на сайта
    • Вход и регистрация
    • Изход
    Затвори

    1 - of Резултати за: ""

    No results

    Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се сега, за да научите повече за нашите продукти!



    Епидемиология и класификация

    • Хемофилия
    • Хемостаза
    • Хемофилия А
    • Епидемиология
    • Диагноза
    • Лечение
    • Хемофилия A и инхибитори
    • Митове и истини
    • Повече
      • Хемостаза
      • Хемофилия А
      • Епидемиология
      • Диагноза
      • Лечение
      • Хемофилия A и инхибитори
      • Митове и истини

    Вие се намирате тук

    1. Терапевтични области
    2. Хематология
    3. Хемофилия
    4. Епидемиология


    Епидемиология и класификация


    Епидемиология
     

    Хемофилия А е рядко срещано заболяване с честота около 1/10 000 човека. Болестта обаче засяга предимно мъже и честотата при този пол е около 1/5000.
    Докладът на World Federation of Hemophilia (WFH) за 2016 включва избрани демографски и свързани с лечението данни за хора от целия свят с: хемофилия, болест на von Willebrand, редки състояния на дефицит на други фактори на кръвосъсирването и наследени нарушения на тромбоцитите.

    Докладът за 2016 г. съдържа данни за повече от 295 000 души с нарушения на кръвосъсирването в 113 държави. През 2016 г. са идентифицирани 184 723 души с хемофилия, от които близо 150 000 са с хемофилия А и 30 000 с хемофилия В. Данните на WFH покриват приблизително 90% от световното население.
    Мъжете с хемофилия А са приблизително 133 000, а жените 4000 [1].

    По литературни данни честотата на хемофилия А и Б е еднаква за всички, независимо от географското положение или расовата принадлежност. Но броят на хората с хемофилия А (заболяемостта) в дадена държава силно зависи от икономическото състояние и съответно от нивото на предоставените здравни грижи. Докато например в Афганистан (страна с нисък стандарт) едва 1% от болните са на възраст над 45 г., в Австрия този процент е 37% [1-3].
    С подобряване на терапевтичните възможности и методите за проследяване на пациентите, вероятно ще има общо увеличение броя на съобщените случаи на хемофилия А, в сравнение с наблюдаваното днес. [3]
     

    Класификация
     

    Хемофилия А се проявява по-различен начин в зависимост от мутациите в гена F8, които могат да доведат до намаляване или пълно отсъствие на активност на FVIII. [4] Изходните нива на FVIII обикновено корелират със степента на кървене и могат да се използват за класифициране на тежестта на хемофилията. Приблизително 50-60% от хората с хемофилия А имат тежката форма.[5]

    • Лека форма – количеството на FVIII в кръвта е между 5% и 40% от нормалното. Характеризира се с продължително кървене в следствие на тежка травма или хирургическа интервенция, спонтанните кръвоизливи са относително редки.
    • Средно тежка – количеството на FVIII в кръвта е между 1% и 5% от нормалното. Наблюдава се продължително кървене дори при леки травми, но спонтанните кръвоизливи са рядко срещани.
    • Тежка форма – количеството на FVIII в кръвта е под 1% от нормалното. Наблюдават се относително често спонтанни кръвоизливи в ставите и мускулите, без да може да се идентифицира конкретно нараняване [6,7].
    *Норма граници 50-150 IU/dL (0.50-1.50 IU/mL)


    При леката или средно тежката форма на хемофилия А (съответно 5%-40% или 1%-5% FVIII в кръвта) кървенето е по-продължително от нормалното, но се наблюдава остатъчна способност на кръвта да се съсирва. При тежката форма хемофилия (FVIII < 1%) кръвта напълно е загубила тази си способност. Без медицинска намеса кръвоизливите не спират и могат да са животозастрашаващи [5].

    • Научи още за...

      • Хемостаза
      • Диагноза
      • Епидемиология

    Референции:

    1. World Federation of Hemophilia. Report on the Annual Global Survey 2016. Available at: https://www.wfh.org/en/data-collection
    2. Livnat T, Barg AA, Levy-Mendelovich S et al. Rare bleeding disorders-old diseases in the era of novel options for therapy Blood Cells Mol Dis 2017;67:63-68. doi: 10.1016/j.bcmd.2017.02.003.
    3. World Federation of Hemophilia. A Study Of Variations In The Reported Hemophilia A Prevalence Around The World No 8, 2010. http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1231.pdf
    4. Bolton-Maggs H, et al. Lancet 2003;361:1801–9
    5. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19: e1 –47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x (full text: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x/abstract)
    6. World Federation of Hemophilia. Report on the Annual Global Survey 2016. Available at: https://www.wfh.org/en/data-collection
    7. CDC. UDC Report. 2014. Available at: https://www2a.cdc.gov/ncbddd/htcweb/UDC_Report/UDC_Report.asp


     

    Сподели
    • Изпрати чрез имейл
    • Сподели във Facebook
    • Сподели в Twitter
    • Сподели в LinkedIn
    Затвори

    • © 2023 Рош България ЕООД
    • 16.11.2022
    • Условия за ползване
    • Политика за бисквитки
    • Политика за поверителност
    • Cookie settings

    Този уебсайт е предназначен за медицински специалисти в България. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД. РОШ България ЕООД, гр. София, ж.к. София парк, ул. „Рачо Петков Казанджията“ № 2, тел.: (02) 818 44 44, факс: (02) 859 11 99 Гореща линия: 0700 10 280 (денонощно за територията на цялата страна, на цената на един градски разговор).

    • Twitter
    • LinkedIn
    • Facebook
    • YouTube