Roche Navigation Menu rochemd.bg : rochemd.bg
  • За контакти
  • Карта на сайта
  • Вход и регистрация
  • Изход
  • Търси
Roche
  • Нагоре
  • Начало
  • Search
  • Close search

						
							

Searching

    • Начало
    • Терапевтични области
      Терапевтични области Преглед
      • Онкология
      • Противотуморна имунотерапия
      • Рак на гърдата
      • Рак на маточната шийка
      • Рак на яйчниците
      • Рак на белия дроб
      • Рак на пикочен мехур
      • Базално-клетъчен карцином
      • Малигнен меланом
      • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
      • Неходжкинови лимфоми
      • Хемофилия
      • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
      • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
      • Множествена склероза
      • Ревматология
      • Ревматоиден артрит
      • Системни васкулити
      • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
      • Пемфигус вулгарис
      Акценти Множествена склероза

    • Продукти
      Продукти Преглед
      • Онкология
      • ALECENSA® 1L
      • TECENTRIQ
      • Herceptin
      • Perjeta
      • Kadcyla®
      • Erivedge
      • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
      • HEMLIBRA
      • Gazyvaro
      • MabThera
      • Ревматология
      • MabThera
      • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
      • Esbriet
      • Неврология
      • Evrysdi®
      • Дерматология
      • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
      • Tamiflu
    • Биомаркери
      Биомаркери Преглед
    • За пациенти
      За пациенти Преглед
    • Полезни връзки
      Полезни връзки Преглед
      • Бързи връзки
      • Национални институции
      • Медицински онлайн библиотеки
      • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
      • Онкология
      • Ревматология
      • Хематология
      • Белодробни заболявания
      • Неврология
      • Публикации в Pub Med
      Акценти

    • Начало
    • Терапевтични области
      • Онкология
        • Противотуморна имунотерапия
        • Рак на гърдата
        • Рак на маточната шийка
        • Рак на яйчниците
        • Рак на белия дроб
        • Рак на пикочен мехур
        • Базално-клетъчен карцином
        • Малигнен меланом
        • Хепатоцелуларен карцином (ХЦК)
      • Хематология
        • Неходжкинови лимфоми
        • Хемофилия
        • Хронична лимфоцитна левкемия
      • Белодробни заболявания
        • Идиопатична белодробна фиброза
      • Неврология
        • Множествена склероза
      • Ревматология
        • Ревматоиден артрит
        • Системни васкулити
        • Ювенилен идиопатичен артрит
      • Дерматология
        • Пемфигус вулгарис
    • Продукти
      • Онкология
        • ALECENSA® 1L
        • TECENTRIQ
        • Herceptin
        • Perjeta
        • Kadcyla®
        • Erivedge
        • Cotellic+Zelboraf
      • Хематология
        • HEMLIBRA
        • Gazyvaro
        • MabThera
      • Ревматология
        • MabThera
        • RoАctemra
      • Белодробни заболявания
        • Esbriet
      • Неврология
        • Evrysdi®
      • Дерматология
        • Roaccutane
      • Инфекциозни болести
        • Tamiflu
    • Биомаркери
    • За пациенти
    • Полезни връзки
      • Бързи връзки
        • Национални институции
        • Медицински онлайн библиотеки
        • Медицински онлайн издания
      • Научни конгреси
        • Онкология
        • Ревматология
        • Хематология
        • Белодробни заболявания
        • Неврология
      • Публикации в Pub Med
    • За контакти
    • Карта на сайта
    • Вход и регистрация
    • Изход
    Затвори

    1 - of Резултати за: ""

    No results

    Вие сте медицински специалист? Регистрирайте се сега, за да научите повече за нашите продукти!



    Хемофилия A и инхибитори

    • Хемофилия
    • Хемостаза
    • Хемофилия А
    • Епидемиология
    • Диагноза
    • Лечение
    • Хемофилия A и инхибитори
    • Митове и истини
    • Повече
      • Хемостаза
      • Хемофилия А
      • Епидемиология
      • Диагноза
      • Лечение
      • Хемофилия A и инхибитори
      • Митове и истини

    Вие се намирате тук

    1. Терапевтични области
    2. Хематология
    3. Хемофилия
    4. Хемофилия A и инхибитори

    Хемофилия A и инхибитори


    Хемофилия А се лекува основно чрез заместване на липсващия фактор VIII [1]. Повече за лечението тук.

    Лечението с пречистен FVIII обаче може да доведе до развитие на анти-FVIII антитела. [2] Тези антителата могат да бъдат инхибиторни или неинхибиторни. [3]

    Неутрализиращите антитела (инхибитори) срещу фактор VІІІ остават основното усложнение в заместителната терапия на пациенти с хемофилия А. [4]
     

    Представяне на инхибиторите


    През последните десетилетия патогенезата на инхибиторните антитела е обект на значителен научен интерес. Няколко са клиничните проучвания, проведени, за да се определят основните имунни механизми и рискови фактори за образуването на тези антитела. Целта е да се подобрят възможностите за прогнозиране и предотвратяване на тяхната поява. Изглежда, че решаващите фактори за имунния отговор към дефицитния фактор са многобройни и включват компоненти както от конституционален, така и от свързан с терапията характер. Процесът е многофакторен и включва клетки, цитокини и други имунни регулаторни молекули, чието ниво и действие са генетично и негенетично дефинирани. Но въпреки напредъка в разбирането, все още не може категорично да се предскаже имунния отговор към дефицитния фактор и инхибиторния риск при иницииране на заместителната терапия. [2]

    • Научи още за...

      • Хемостаза
      • Диагноза
      • Епидемиология

    Генетични рискови фактори

    • Развитие на инхибитори при сиблинги [5]
    • Тежест на хемофилията [2]
    • Определени мутации в F8 гена (напр. големи делеции, нонсенс мутации) корелират с повишен риск в сравнение с останалите мутации [6,7]
    • Раса и етническа принадлежност (напр. африкански или латино произход) [2]
    • Допълнителни генетични фактори (напр. полиморфни гени на имунния отговор, HLA клас II алели и др.) [2,8]

       

    Предполагаеми рискови фактори свързани с лечението [2]

    • Вид на заместителната FVIII терапия (рекомбинантни спрямо тези, получени от плазма)
    • FVIII формула (с или без VWF) 
    • Продукт-специфичен FVIII полиморфизъм 
    • Режим на лечението (при нужда спрямо профилактика)
    • Възраст, на която се инициира терапията
    • Хирургически интервенции


     

    Неутрализиращите анти-FVIII антитела (инхибитори) се свързват с фактор VIII и значително намаляват ефективността на лечението. [4]
    При около 25%-30% от хората с тежка хемофилия А организмът ще създаде неутрализиращи антитела срещу заместения FVIII. При средно тежката и тежка форма на хемофилия А инхибитори се наблюдават при 5%-10% от случаите.
    Докато при тежката форма на заболяването, наличието на инхибитори не променя мястото, честотата или тежестта на кръвотеченията, при леката и средно тежка форма, инхибиторите могат да неутрализират и ендогенно синтезирания FVIII, което променя формата на заболяването в тежка [1,9].
    Тежестта на инхибиторната хемофилия зависи от количеството на антителата в кръвта, коeто се измерва в Bethseda Unit (BU). Според стойността на BU тя се дели на два вида: нискотитърна хемофилия А (BU < 5) и високотитърна хемофилия А (BU > 5) [1].
     

     
     
    • Дефинира се като титър <5 BU 
    • Пациентите с нисък титър на инхибиторите в определени случаи могат да продължат да използват FVIII, но приложен по-често и/или в по-висока доза [3]
       
     
     
     
     
     
     
    • Дефинира се като титър ≥5 BU
    • Пациентите с висок титър на инхибиторите като цяло нямат ползи от лечение с FVIII, независимо от приложената доза [3]
       


    Инхибиторите с висок титър трябва да се лекуват с FVIII-bypassing агенти, които индуцират хемостаза независимо от FVIII.
    Възможна е и ерадикация на инхибиторите чрез индукция на имунен толеранс (ITI) към FVIII. Тя обаче не винаги е успешна, като ефективността е по-ниска при лека и средно тежка форма на хемофилия. [1]
    Развитието на инхибитори срещу фактор VІІІ (FVIII) е най-тежкото, свързано с лечението усложнение при пациенти с хемофилия А, което прави стандартната заместителна терапия неефективна, повишава риска от неконтролируемо кървене и намалява качеството на живот. [10]
     

    Бъдещи подходи в лечението на Хемофилия А

    Референции:
    1. Treatment Guidelines Working Group, on behalf of the World Federation of Hemophilia (WFH). Guidelines for the management of hemophilia 2012. (full text: https://www.wfh.org/en/resources/wfh-treatment-guidelines). Виж още: Kitchen S, McCraw A, Echenagucia M. Diagnosis of Hemophilia and Other Bleeding Disorders: A Laboratory Manual, 2nd edition. Montreal: World Federation of Hemophilia, 2010 (available at: https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=877)
    2. Astermark J. Blood 2015;125:2045–51
    3. Reipert BM, et al. Br J Haematol, Mechanisms of action of immune tolerance induction againstfactor VIII in patients with congenital haemophilia A and factorVIII inhibitors; 2007;136:12–25
    4. Whelan SF et al. Blood 2013;121:1039–48
    5. Astermark J, et al. Haemophilia 2001;7:267–72
    6. Gouw SC, et al. Blood 2012;119:2922–34
    7. Astermark J, et al. Blood 2013;121:1446–54
    8. Repessé Y, et al. Haematologica 2013;98:1650–5
    9. Gomez K, Klamroth R, Mahlangu J et al. Key issues in inhibitor management in patients with haemophilia. Blood Transfus 2014;12(Suppl 1):s319-29. doi: 10.2450/2013.0246-12 (full text: http://www.bloodtransfusion.it/articolo.aspx?idart=002663&idriv=90)
    10. Valentino LA et al. US Guidelines for immune tolerance induction in patientswith haemophilia a and inhibitors; Haemophilia 2015;21:559–567
     

    Сподели
    • Изпрати чрез имейл
    • Сподели във Facebook
    • Сподели в Twitter
    • Сподели в LinkedIn
    Затвори

    • © 2023 Рош България ЕООД
    • 16.11.2022
    • Условия за ползване
    • Политика за бисквитки
    • Политика за поверителност
    • Cookie settings

    Този уебсайт е предназначен за медицински специалисти в България. Съдържанието на страниците на Рош България ЕООД е обект на авторско право на компанията. Каквито и да било права, които не са изрично предоставени, са запазени. Всяко възпроизвеждане, прехвърляне, разпространяване или запаметяване на част или на цялото съдържание, освен за лични цели, може да се извършва само след изрично писмено разрешение от страна на Рош България ЕООД. РОШ България ЕООД, гр. София, ж.к. София парк, ул. „Рачо Петков Казанджията“ № 2, тел.: (02) 818 44 44, факс: (02) 859 11 99 Гореща линия: 0700 10 280 (денонощно за територията на цялата страна, на цената на един градски разговор).

    • Twitter
    • LinkedIn
    • Facebook
    • YouTube