Хемостазата е термин, с който се обозначава спиране на кървенето от увреден кръвоносен съд. Хемостазата представлява сложно, силно балансирано взаимодействие между кръвоносните съдове, тромбоцитите, плазмените коагулационни фактори и фибринолитичните протеини при образуването и разграждането на кръвни съсиреци. При нормални условия тези балансирани физиологични процеси поддържат кръвта в кръвоносните съдове в течно състояние. [1,2]
След нараняване хемостатичната система ангажира множество васкуларни и екстраваскуларни рецептори, които действат съвместно с кръвните елементи, за да затворят увреденото място.
Три са основните етапа:
- 1) вазоконстрикция
- 2) временно затваряне с тромбоцитна запушалка и
- 3) коагулация на кръвта или образуване на фибринов съсирек
След възстановяване на съдовата цялост активирането на тромбоцитите и коагулацията се „изключва“.[3]
Фибринолизата е нормалният физиологичен процес на разграждане на фибрина (образувалия се съсирек) и последната стъпка на хемостазата.[2]
Хемостазата може да бъде класифицирана като:
- първична (образуване на тромбоцитна запушалка),
- вторична (образуване на стабилизиран фибринов съсирек чрез коагулационната каскада) и
- третична (образуване на плазмин за разграждане на фибрина чрез фибринолиза).
В процеса на съсирване участват множество протеини (фактори) и клетки, които може да липсват или да са увредени, затова възможните нарушения в кръвосъсирването са многобройни [5]. Нарушенията в хемостазата могат да бъдат наследствени или придобити и да доведат до невъзможност на кръвта да се съсирва (хипокоагулация - хеморагична диатеза) или до повишена склонност към образуване на тромби в кръвоносните съдове (хиперкоагулация -тромбоемболични нарушения) [1,2].
- Нарушения на първичната хемостаза: нарушения в тромбоцитната функция, тромбоцитопения, нарушения на съдовата стена
- Нарушения на вторичната хемостаза (колагулационната каскада):
- Вътрешен път: недостиг или липса на фактори на съсирването: хемофилия А (фактор VIII) или хемофилия В (фактор IX), наличие на автоантитела
- Витамин К асоциирани нарушения - Нарушения на третичната хемостаза (фибринолизата) [4]
Най-честото, обикновено не толкова тежко нарушение е болестта на von Wilebrand (VWD), при която има недостиг или е нарушена структурата на фактора на von Wilebrand. Тя се среща при около 1% от населението, но в повечето случаи е в лека форма и не води до опасни и продължителни кръвоизливи.
Хемофилията е друг проблем на кръвосъсирването. Вродената хемофилия А е нарушение на кръвосъсирването, характеризиращо се с недостиг на коагулационния фактор VIII, в следствие на генни мутации . Придобитата хемофилия А е рядко автоимунно заболяване, дължащо се на автоантитела, образувани срещу FVIII. Хемофилия В е по-рядка и се дължи на недостиг на фактор IX (FIX). Хората с хемофилия не кървят по-бързо от нормалното, но могат да кървят за по-дълго време. [6,7].
-
Научи още за...
Референции:
1. Boudreaux MK, Spangler EA, Wells EG. Hemostasis. In: Latimer KS, editor. Duncan & Prasse’s veterinary laboratory medicine: Clinical Pathology. 5th ed. West Sussex UK: John Wiley & Sons, Ltd; 2011. p. 107e44.
2. Boon GD. An overview of hemostasis. Toxicol Pathol 1993;21:170e9.
3. Versteeg HH, Heemskerk JWM, Levi M, Reitsma PH. New Fundamentals in Hemostasis. Physiol Rev 2013;93:327-358, 2013; doi:10.1152/physrev.00016.2011 (full text: https://www.physiology.org/doi/full/10.1152/physrev.00016.2011)
4. Amboss Knowledge Library. Hemostasis and bleeding disorders. Available online at: https://www.amboss.com/us/knowledge/Hemostasis_and_bleeding_disorders
5. Livnat T, Barg AA, Levy-Mendelovich S et al. Rare bleeding disorders-old diseases in the era of novel options for therapy Blood Cells Mol Dis 2017;67:63-68. doi: 10.1016/j.bcmd.2017.02.003.
6. Treatment Guidelines Working Group, on behalf of the World Federation of Hemophilia (WFH). Guidelines for the management of hemophilia 2012. (full text: https://www.wfh.org/en/resources/wfh-treatment-guidelines).
7. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19: e1 –47. doi: 10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x (full text: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2516.2012.02909.x/abstract)